问　题

该患儿的诊断是什么？下一步该如何治疗？

◎呼吸衰竭

呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。呼吸衰竭的病因众多，常见的病因包括呼吸道梗阻、肺部感染、急性呼吸窘迫综合征、急性感染性多发性神经根炎、胸廓与胸膜的病变、神经肌肉疾病等。

由各种原因导致的呼吸功能异常，使肺脏不能满足机体代谢的气体交换需要，造成缺氧和（或）二氧化碳潴留；在海平面静息状态呼吸空气条件下，PaO2≤60 mmHg和（或）PaCO2≥50 mmHg，并且排除心源性因素的影响，诊断为呼吸衰竭。

根据血气指标，可以将呼吸衰竭分为2型：Ⅰ型呼吸衰竭，又称低氧血症型呼吸衰竭或换气障碍型呼吸衰竭，PaO2≤60 mmHg；Ⅱ型呼吸衰竭，又称通气功能衰竭，PaO2≤60 mmHg和PaCO2≥50 mmHg。

根据起始病因，可以将呼吸衰竭分为上气道梗阻、下气道梗阻、肺组织疾病、呼吸中枢控制障碍性疾病。(https://www.daowen.com)

呼吸衰竭的主要病理生理是呼吸系统不能有效地在空气和血液间进行氧和二氧化碳的气体交换，包括通气功能障碍、气体弥散障碍和通气/血流比例（V/Q）失调，导致缺氧和二氧化碳潴留。低氧血症和高碳酸血症所引起的症状体征是呼吸衰竭的主要临床表现，如气促、发绀、心率增快、意识障碍等。呼吸衰竭的其他临床表现还包括原发病的特征，肺部疾病所致的呼吸衰竭表现为不同程度的呼吸困难、三凹征、鼻翼扇动等，呼吸频率多增快，晚期可减慢；中枢性呼吸衰竭主要表现为呼吸节律的改变，严重者可出现呼吸暂停。

本例患儿年龄小，病情进展快，以发绀、气促为主要表现，活动耐量下降，烦躁、哭闹时发绀加重；早期呼吸、心率、血压都有不同程度的升高；呼吸节律正常，但呼吸窘迫急剧加重；心脏彩超排除心源性因素；结合低氧血症和PaCO2在正常范围等血气特点，考虑Ⅰ型呼吸衰竭。病因首先考虑肺部因素，经胸部影像学检查进一步证实。结合病原学检查和胸部影像学特征，明确为耶氏肺孢子菌感染所致。

呼吸衰竭治疗的目的在于改善呼吸功能，纠正低氧血症和二氧化碳潴留。主要治疗措施包括：

①治疗原发病：原发病的治疗效果决定患儿的远期预后。呼吸道感染是引起呼吸衰竭的原发病或诱因，也是呼吸衰竭治疗过程中的重要并发症，其治疗的成败是决定患儿预后的重要因素。

②呼吸支持：主要是氧疗。发绀和呼吸困难都是给氧的临床指征。氧疗和呼吸支持的程度主要取决于临床症状的改善和氧合状态。缺氧早期可通过鼻导管、普通面罩、高流量吸氧（HFNC）、经鼻持续气道内正压通气或双水平气道内正压通气等无创性通气支持。严重时须通过气管插管机械通气同时改善通气和换气功能。

以呼吸衰竭为首发表现的疾病，治疗的首要任务在于改善呼吸功能，争取时间度过危机，积极寻找并治疗原发病。