问 题
1.提示该患儿血液系统损害的指标有哪些？
A.溶血性贫血 B.血白细胞下降
C.血小板下降 D.中性粒细胞54%
2.该患儿的哪种自身抗体对诊断SLE特异性最高？
A.抗Sm抗体 B.抗双链DNA抗体
C.ANA D.抗SSA抗体
3.该患儿最合适的诊断是什么？
A.皮肌炎 B.溶血性贫血
C.再生障碍性贫血 D.SLE
4.该患儿SLE疾病活动指数是多少？
A.5 B.9 C.15 D.20
5.该患儿需要以下哪种药物治疗？
A.抗生素 B.糖皮质激素 C.免疫抑制剂 D.羟氯喹
问题1解析：答案ABC。
问题2解析：答案B。
问题3解析：答案D。根据1997年标准，患儿存在典型蝶形红斑、溶血性贫血、免疫学指标异常（抗Sm抗体、抗双链DNA抗体阳性）、抗核抗体1∶1 000，滴度明显异常，11项标准满足4项，可以诊断。
问题4解析：答案B。
问题5解析：答案BCD。(https://www.daowen.com)
◎诊断
SLE诊断是基于临床和实验室特征的综合评估。目前多用美国风湿病学会（ACR）修订的SLE分类标准（表7-2-1），满足11条中4条或4条以上，排除感染、肿瘤及其他结缔组织病后就可以诊断SLE，敏感度和特异度分别为95%和85%。
表7-2-1 美国风湿病学会推荐的SLE分类标准（1997年）
目前临床应用比较多的为SLE疾病活动指数评判标准（SLEDIA），以此来进行病情评估（表7-2-2）。
表7-2-2 SLE疾病活动指数评判标准（SLEDIA）
注：评分以评估前10天以内的症状和检查为准（总分105分）。5～9分为轻度活动；10～14分为中度活动；≥15分为重度活动。
◎治疗
目前尚无特效的治疗方法，治疗原则为积极控制狼疮活动，改善和阻止脏器损害，坚持长期、规律治疗，加强随访，尽可能减少药物副作用以改善患儿生活质量。
1.一般治疗
适当休息，合理营养，避免感染，避免日晒，保证钙和维生素D摄入，定期评估骨密度，治疗已存在的骨质疏松。
2.药物治疗
（1）糖皮质激素：除了非轻微病例外，初始治疗都需要应用糖皮质激素来迅速控制炎症；初始治疗可与免疫抑制剂共同使用，目的是早期诱导缓解并减少激素用量，减少糖皮质激素副反应；口服激素初始剂量1～2 mg/kg，然后递减；病情危重者，可大剂量甲泼尼龙冲击治疗，然后减至口服剂量，必要时可重复冲击治疗1～2个疗程。
（2）羟氯喹：建议所有无禁忌患者均使用，需要定期监测眼科并发症。
（3）免疫抑制剂：对于狼疮性肾炎（尤其病理类型为Ⅲ或Ⅳ型的狼疮性肾炎）患儿、神经精神性狼疮和系统性血管炎较重的患儿，环磷酰胺是最主要的免疫抑制剂。用法8～12 mg/（kg·d），每2周连用2天为1次，总计6～8次；600～800 mg/m2，每月1次。吗替麦考酚酯、他克莫司、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤可分别与激素联合应用。
（3）生物制剂：如利妥昔单抗和贝利尤单抗。
（4）其他疗法：免疫球蛋白、血液净化等治疗。