问 题
1.该患儿支持系统性红斑狼疮诊断的要点有哪些？
A.13岁，女孩 B.发热
C.双侧面颊部蝶形红斑 D.贫血
E.补体下降
2.以下与系统性红斑狼疮发病无关的有哪些？
A.遗传 B.病毒 C.紫外线 D.雌激素
E.败血症
3.系统性红斑狼疮皮损最常见的部位在哪？
A.腹部 B.暴露部位 C.下肢 D.颈部
4.为明确诊断，该患儿还需要完善哪些检查？
A.血尿粪三大常规 B.生化补体
C.自身抗体 D.红细胞沉降率
E.心脏彩超 F.胸部高分辨CT
G.头颅MRI H.腹部超声
问题1解析：答案ABCDE。
问题2解析：答案E。
问题3解析：答案B。
问题4解析：答案ABCDEFGH。系统性红斑狼疮可累及全身各个系统，所以除了针对诊断系统性红斑狼疮的一些必要的检查，还需要评估全身的脏器，如心、肺、脑、肾等重要脏器的损伤情况。
◎概述
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。SLE为儿童常见的风湿性疾病之一。儿童SLE较成人病情重，器官损害（特别是肾脏和神经系统）发生率高，常需要更积极的治疗。
◎发病机制
SLE病因和发病机制尚不清楚，可能为在遗传易感性的基础上，在一些外界的环境因素如感染、紫外线等的作用下，机体的免疫内环境失衡、失调，最终结果是产生多种自身抗体。
◎临床表现
SLE临床表现多样，除发热、皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸等多个系统，有潜在的致命性。
（1）发热：90%以上儿童出现发热，热型不定。(https://www.daowen.com)
（2）皮疹：水肿性红斑最常见，典型的有蝶形红斑、盘状红斑、甲周红斑，可有全身多形性红斑，有脱发。
（3）黏膜：口鼻黏膜溃疡、糜烂。
（4）关节、肌肉：大小关节的肿痛，肌痛、肌无力。
（5）肾脏：高达2/3的患儿就诊时有肾脏受累。从蛋白尿、镜下血尿、管型尿至肾病综合征、肾功能衰竭都可出现。
（6）心血管：雷诺现象、心肌炎、心包炎、心律失常、静脉炎。
（7）呼吸系统：胸膜炎、肺实质病变、肺不张、肺间质病变、肺动脉高压等。
（8）消化系统：可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、梗阻，少数患儿有腹膜炎、腹水。
（9）神经/精神系统：头痛、呕吐、昏迷、惊厥、精神病。
（10）血液系统：红细胞、白细胞、血小板减少，溶血性贫血，全身淋巴结肿大，肝脾大。有些患儿初期仅表现为血小板减少性紫癜，数月或数年后才出现低补体血症和肾脏受累，达到SLE诊断标准。
◎辅助检查
1.血常规
贫血，白细胞、血小板减少。
2.红细胞沉降率
红细胞沉降率增快。
3.尿常规
蛋白尿、血尿、管型尿。
4.免疫指标
（1）ANA阳性：效价常＞1∶80，高度敏感性，几乎所有SLE患儿ANA均阳性，但特异性不强，其他疾病也可阳性。
（2）抗双链DNA抗体阳性：特异性高，被认为是SLE标志性抗体，同时也是病情活动指标之一。
（3）抗ENA抗体：其中抗Sm抗体为SLE标志性抗体，与疾病活动性无关。其他如抗RNP抗体、SSA/SSB亦可阳性，但特异性不高。
（4）血清补体：CH50、C3、C4降低是SLE病情活动的指标之一。
5.肾活检
（1）光镜下：分为Ⅰ到Ⅵ型，常见苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、白金耳及透明血栓。
（2）免疫荧光：各种免疫球蛋白及补体均阳性，即“满堂亮”现象。
（3）电镜下：广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子致密物沉积，可出现微管样结构。