问 题
以下可用于患儿疾病活动度评估的工具有哪些?
A.SLEDAI B.JADAS C.PhGA D.SDI
E.JSpADA
问题解析:答案BCE。儿童关节炎病情评估方法主要由成人发展而来,目前ERA疾病活动度评估工具有JADAS及JSpADA,PhGA为医生总体评价,是JADAS的评分项目之一。
◎病情评估
疾病活动度评价是JIA临床评价的基本组成部分。目前临床评估指标常用JIA疾病活动性评分(juvenile arthritis disease activity score,JADAS)和幼年型SpA疾病活动指数(juvenile spondyloarthritis disease activity index,JSpADA)。JADAS的计算为下列变量得分的算术和:医生总体评价(PhGA)、患者总体评价(PtGA)、活动性关节炎个数[71、27或10个关节(分别为JADAS71、JADAS27和JADAS10)]及急性期ESR。在ERA中,活动性关节炎个数评分选择JADAS27,其纳入的27个关节为颈椎(1个关节)、肘、腕、第1—3掌指、第1—5近端指间、髋、膝和踝关节,但JADAS评分缺乏对中轴和附着点炎的评估。为此,Sundaram等人提出了JSpADA评分,包括以下8个评估项目:活动性关节炎计数、活动性附着点炎计数、疼痛评分、红细胞沉降率或C反应蛋白、晨僵、临床骶髂关节炎、葡萄膜炎及腰背活动度。范围0~8分,评分越高,疾病活动度越高,但该评分目前仍需进一步研究验证。
◎预后
ERA患儿的预后差异较大,取决于疾病活动程度及进展程度。预后不良的预测因子包括男性,有类似家族史,早期踝关节、髋关节受累,红细胞沉降率持续增高等。病情活动可持续多年而转入静止状态,但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童AS发病较男童晚,外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见,但病情较轻,较少累及整个脊柱。本病临床表现特异性较差,容易误诊。若诊断及时,治疗得当,可明显缓解疾病进展,降低关节功能受限程度及致残率。
◎诊治要点(https://www.daowen.com)
(1)ERA是一种慢性、进展性关节炎,具有家族聚集倾向特点,一般认为其发病与HLA-B27具有显著相关性。
(2)如不能早期诊断及治疗,ERA可造成关节破坏和残疾,部分发展为AS。
(3)儿童ERA临床症状多样,可表现为外周关节炎、附着点炎、中轴关节炎及葡萄膜炎等关节外表现。
(4)超声和MRI在ERA的诊断中具有重要作用。
(5)ERA的诊断是排他性诊断。
(6)治疗上以缓解疼痛、控制炎症、保持良好的关节功能为主要目标,及时诊断,早期、合理治疗是改善预后的关键。
(7)ERA的药物治疗包括NSAID、糖皮质激素、DMARD和生物制剂。
(8)对于ERA患儿,目前临床上最常使用的传统DMARD有MTX和SASP。近年来,大量研究表明生物制剂TNF-α拮抗剂在治疗ERA,尤其是中轴关节受累时有明显效果。