问 题
1.本病患儿典型的脑脊液改变是什么?
2.出现上述脑脊液改变最常见的时间是在病程的什么时候?
A.1~3天 B.3~7天 C.2~3周 D.1个月后
3.本病的治疗原则是什么?
问题1解析:蛋白细胞分离。
问题2解析:答案C。
问题3解析:对症支持治疗,免疫调节治疗,营养神经和康复训练。
◎治疗
1.一般治疗
(1)心电监护:对于有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏,须及时采取相应措施处理。
(2)呼吸道管理:对于伴有呼吸肌受累者,应该严密观察病情,若有明显呼吸困难、肺活量明显降低、血氧分压明显降低,应尽早进行气管插管或气管切开,机械辅助通气。
(3)营养支持:如果延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。(https://www.daowen.com)
(4)其他对症处理:患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系统感染、压疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。
2.免疫治疗
(1)IVIG:推荐有条件者尽早应用。方法为人血免疫球蛋白400 mg/(kg·d),每日1次,静脉滴注,连续3~5天。
(2)血浆置换:推荐有条件者尽早应用。方法为每次血浆交换量为30~50 mL/kg,在1~2周内进行3~5次。血浆置换的禁忌证主要是严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等。其副作用为血流动力学改变可能造成血压变化、心律失常,使用中心导管可能引发气胸和出血,以及可能合并败血症。
(3)糖皮质激素:国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,糖皮质激素和IVIG联合治疗与单独应用IVIG治疗的效果也无显著差异。因此,国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。
3.神经营养
始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。
4.康复治疗
病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
◎预后
病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者病情在恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,患者主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。文献曾报道Hughes评分≥3分提示预后不良。尽管有很多治疗方法,但部分患者仍会遗留一些后遗症,部分患者甚至死亡,死亡原因主要是呼吸衰竭、肺部并发症、自主神经功能障碍等。
GBS是一组免疫相关的、累及周围神经的急性炎症性疾病。近些年,尽管关于GBS谱系疾病的报道越来越多,但该类疾病的临床特征仍存在异质性,诊断存在困难,对于该病的认识仍需进一步的探索。