问 题
1.该患儿需要行以下哪些检查？
A.头颅及脊髓MRI B.脑脊液检查
C.生化及电解质检查 D.肌电图检查
2.该患儿最需要警惕以下哪种情况的发生？
A.心跳骤停 B.眼球麻痹
C.高血压脑病 D.感染性休克
问题1解析：答案ABCD。
问题2解析：答案B。患儿肢体乏力呈逐渐上行性进展，并伴随饮水呛咳、声音低哑的表现，咽反射减弱提示有球麻痹症状。
◎临床表现
经典型GBS患者主要表现为急性对称性肢体瘫痪，疾病多呈单时相、上升性进展，反射减弱或消失，可伴有感觉异常。大部分患者病情在2周内达高峰，4周内不再进展，于1～2个月内开始恢复。经典型GBS分为AIDP和AMAN，两者主要根据病例特点进行分型，两者临床表现相似。
由于变异型GBS临床表现通常只局限于某一部位，因此学者又称其为局限性GBS，包括AMSAN、APN、ASN、MFS、颈-咽-臂型、Bickerstaff脑干脑炎（BBE）。MFS是研究最多的变异型GBS疾病，1936年Miller Fisher首先描述了MFS的三联征，即眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失，本病诊断无须有肌力下降。BBE是一种非常少见的发生于脑干的免疫性疾病，主要表现为眼外肌麻痹、共济失调、锥体束征、腱反射亢进、病理反射、意识障碍等。其他罕见GBS疾病的临床表现：ASN主要表现为对称性感觉减退、疼痛或麻木、蚁行感等异样感觉，通常无运动神经受累的表现；AMSAN以运动性及感觉性周围神经轴索广泛性受损为特点，主要表现为对称性肢体无力及感觉障碍；APN亦十分罕见，可出现广泛性交感神经和副交感神经受损的表象，伴或不伴有肢体无力或感觉异常；颈-咽-臂型主要累及颈肌、口咽肌、肩部肌肉，可出现上述肌肉无力表现，双下肢累及少见。
◎实验室检查
1.脑脊液检查
绝大部分患者会出现脑脊液蛋白细胞分离现象，即脑脊液蛋白含量升高，白细胞数多小于10×106/L，50%GBS患者在起病1周内出现该现象，至3周蛋白细胞分离现象可达到75%。有研究发现，脑脊液蛋白含量多与髓鞘崩解产物、补体、抗体沉积有关，与临床严重程度密切相关。
2.电生理检查
神经电生理检查对于GBS分型至关重要，80%GBS患者出现传导速度减慢。AIDP患者可出现运动传导速度减慢、传导阻滞，F波出现率减低和潜伏期异常。AMAN特征性运动神经CMAP波幅降低，提示轴索损害。AMSAN患者感觉障碍重，运动及感觉神经轴突均受损。MFS患者运动神经检查可正常，可出现感觉神经传导速度减慢，SNA波幅降低，电生理检查并非诊断MFS的必需条件。通常认为传导阻滞主要出现在AIDP患者中，但近几年也有报道称在AMAN出现传导阻滞。
3.血清神经节苷脂抗体检测
血清神经节苷脂抗体的诊断价值有限，且与检测方法相关。阳性检测结果有助于诊断，尤其是诊断存疑时，但阴性结果不能排除GBS。至多90%的MFS患者可检测到抗GQ1b抗体，因此在MFS中的诊断价值高于经典型GBS或其他变异型。对于疑诊GBS的患者，不应该为了等待抗体检测结果而延误治疗时机。(https://www.daowen.com)
◎诊断
诊断GBS的必要条件有以下几点：
（1）呈急性起病，常有前驱感染史，病情逐渐进展加重，2周左右达高峰。
（2）对称性肢体、脑神经支配的肌肉无力，腱反射减弱或消失，严重者可累及呼吸功能。
（3）伴或不伴有轻度感觉及自主神经功能异常。
（4）脑脊液存在蛋白细胞分离现象。
（5）神经电生理检查显示周围神经传导速度减慢、传导潜伏期延长、F波异常、传导阻滞、异常波形离散，严重者出现轴索受损的表现。
（6）病程有自限性。
各型GBS有各自的特点：AIDP基本符合上述诊断标准；AMSAN则出现感觉和运动神经同时受累的表现，轴索受损明显；AMAN突出特点为几乎纯运动神经受损，轴索损害明显；ASN主要为感觉神经动作电位波幅下降或消失；APN主要为广泛交感神经和副交感神经受累；MFS主要表现为眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减弱或消失。
◎鉴别诊断
（1）中枢神经系统：脑干炎症或感染（如结节病、干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病或MOG抗体相关疾病），脊髓炎症或感染（如结节病、干燥综合征或急性横贯性脊髓炎），恶性肿瘤（如软脑膜转移或神经淋巴瘤病），脑干或脊髓压迫症，脑干卒中，维生素缺乏症（如维生素B1缺乏导致的Wernicke脑病、维生素B12缺乏导致的脊髓亚急性联合变性），维生素缺乏（如维生素B1、维生素B12或维生素E缺乏），中毒（如药物、酒精、维生素B6、铅、铊、砷、有机磷、乙二醇、二甘醇、甲醇或正己烷），危重病多发性神经病，神经痛性肌萎缩，血管炎，感染（如白喉或HIV感染）。
（2）神经肌肉接头：重症肌无力，Lambert-Eaton肌无力综合征，神经毒素（如肉毒毒素、破伤风、蜱麻痹、蛇毒），有机磷中毒。
（3）脊髓前角细胞：急性弛缓性脊髓炎（如脊髓灰质炎病毒、肠道病毒D68或A71、西尼罗病毒、日本脑炎病毒或狂犬病毒）。
（4）肌肉：代谢性疾病或电解质紊乱（如低钾血症、甲状腺毒性低钾周期性瘫痪、低镁血症或低磷血症），肌炎。
（5）神经根：感染（如莱姆病、CMV、HIV、EB病毒或带状疱疹病毒），压迫症，软脊膜恶性肿瘤，急性横纹肌溶解症，药物中毒性肌病（如秋水仙碱、氯喹、依米丁、他汀），线粒体肌病。
（6）周围神经：慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，代谢性疾病或电解质紊乱（如低血糖、甲状腺功能减退症、卟啉病、铜缺乏症）。
（7）其他：分离转换障碍或功能性疾病。