问 题

问 题

1.患儿存在表层肌肉出血,治疗时应用FⅧ是否剂量越大、疗程越长越好?

2.此患儿出院后,何时开始预防治疗?能否应用低剂量方案?

问题1解析:应用大剂量FⅧ并且长疗程使用,能更快、更好地达到止血和改善肌肉、关节功能的目的,但随之带来的是抑制物产生的风险增加。抑制物的产生与应用剂量大小及累计暴露日数有关,故需要选用合适的剂量及疗程,并在适当的时候检测抑制物。(https://www.daowen.com)

问题2解析:预防治疗需要尽早,但该患儿年龄尚小,不会走、跑,家长严密监护下关节出血可能不大,待其长大能自行行走、跑跳后,关节出血可能明显增大。故出院后暂严密观察,待第2次关节出血前且<3岁时,开始标准方案的预防,这样的做法能减轻经济负担并减少抑制物发生机会。

无论何种剂量的预防方案,均优于不预防而仅仅按需治疗。但预防的目的是减少出血并保护关节、肌肉正常功能,低剂量方案虽然经济,也能减少出血,但长远看并不能明显减少关节病变,最终仍会明显影响患者生活质量,并且总体上防治费用更高。