一、概述

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。

急性坏死性出血性脑脊髓炎又称急性出血性白质脑炎（AHL），是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。起病急骤，病情凶险，死亡率高。表现高热、痫性发作、意识模糊、烦躁不安、偏瘫或四肢瘫及进行性加深的昏迷；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫性慢活动，CT大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

（一）病因及发病机制(https://www.daowen.com)

ADEM与麻疹或水痘病毒等感染有关。ADEM是急性多发性硬化或其变异型。

（二）病理

散布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病灶，病灶从0.1 mm到数毫米（融合时）不等，脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，伴炎症性反应，淋巴细胞形成血管袖套；常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重。