三、诊断
(一)辅助检查
(1)24 h尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常。放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常,提示病者可能系正常程序下不能释放儿茶酚胺。
(2)肾素释放在直立位时未见明显增多,部分患者醛固酮分泌亦减少,这种肾素-醛固酮的活动障碍可能与钠的贮存量不足有关。
(3)自主神经检查有出汗试验,在体表局部受热或服用阿司匹林后的出汗反应消失;皮肤划痕试验减弱或消失。冷试验测压反应消失;Valsalva动作试验在正常人出现血压升高,心率变慢,但病者无反应。1%肾上腺素或3%可卡因液体滴眼,示瞳孔反应异常。
(二)诊断依据
追问病史中可能有夜晚或白天于起床或久站后出现晕厥史,测量卧位及直立位的血压变动,1次/min,连续测定5~10 min,如直立位时收缩压下降达6.7 kPa左右并出现临床症状者,在没有任何足以引起血压降低的原因时,可以作为诊断本症的依据。
另外常可伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍,或出现锥体外系功能损害等。
(三)鉴别诊断
通常应与下列疾病相鉴别。(https://www.daowen.com)
1.一般性晕厥
(1)单纯性晕厥:晕厥多有明显诱因,如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等,晕厥前有短时的前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等;晕厥最常发生于直立位或坐位,但无上述明显直立体位改变的特殊关系;晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期,恢复较快,无明显后遗症状。
(2)排尿性晕厥:发生于排尿或排尿结束时,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在病者午夜醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。
(3)心源性晕厥:心脏血管疾患,如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等,均可因心输出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。
2.颈动脉窦综合征
系同颈动脉窦敏感性增强引起。常在颈动脉窦受刺激、颈动脉硬化或其邻近病变、衣领过紧时发生。在临床上做颈动脉窦加压试验时,可使心率变慢、降低并引起晕厥。
3.其他需鉴别的疾病
继发性引起直立性低血压的一些疾病,如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等,均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗,如氯丙嗪、胍乙啶等药物,突然从卧位站立时亦可发生晕厥。