二、临床表现

在Fishcher报道的120例血管LMS中，半数以上（62/120）发生于下腔静脉，25%在大隐静脉，其余顺序为股静脉、颈内静脉、髂静脉和腘静脉等。在下腔静脉LMS中，80%的患者为50岁以上的女性；发生在其他较大静脉者，2/3为男性；发生于大动脉者，则无性别的差异。Ostrow等报道，LMS于动脉的发生率仅为静脉的1/5，其顺序为肺动脉、颈动脉、锁骨下动脉、腋动脉、髂动脉、股动脉、腘动脉、胸廓内动脉、肠系膜下动脉和主动脉等。Wayne统计文献报道，发现有3例血管LMS位于动静脉瘘的瘘口。

血管LMS无特殊种症状，因此，几乎近半数的病例是由于不明原因的腹痛和腹块而剖腹探查才被发现：其余病例多是在尸解中发现的。引起疼痛的原因，可能是肿瘤本身富于神经组织，也可能是由于肿瘤内的血管收缩导致局部缺血所致。(https://www.daowen.com)

发生于下腔静脉LMS的临床表现，与病变部位、生长速度和有无血栓形成有关。下腔静脉分为3段，中段位于肾静脉和肝静脉之间；上、下段分别于其近、远侧，即肝上段，位于肝与右心房之间；肾上段于肾静脉与肝静脉之间；肾下段于肾静脉与髂总静脉之间。据Brewster综合下腔静脉LMS 48例的资料，位于上、中、下段者分别为25、14和9例。据Mingoli等统计144例发现，3/4起自肾上和肾下段，其中肾上段为42%，肾下段为34%；1/4发生于肝上段。发生在下段的LMS，可有不同程度的下肢水肿，但因LMS多不向管腔内生长，且管腔受压而阻塞的演变缓慢，侧支循环得以在管腔闭塞前逐步建立，所以除非继发血栓形成，水肿一般并不严重；较常见的症状为腹痛，位于右下腹和右腰部：半数的病例可扪及肿块。位于中段者，症状与下段相似，腹痛多在右上腹，与饮食和胃肠道功能无关；肿瘤可压迫肾静脉，出现轻度蛋白尿或典型的肾病综合征，若有血栓形成或肾动脉受压，可出现肾性高血压症。位于上段者，可表现为不同程度的肝功能损害，若肝静脉受压或血栓形成使肝静脉出口堵塞，则出现肝大、腹水和下肢水肿等；文献中曾有肿瘤向管腔内生长的报道，并延伸入右心室而堵塞三尖瓣者。Brewster曾报道位于下腔静脉上段的LMS，使患者发生气急、腹胀、肝脏肿大、下肢水肿等，病情严重者于剖腹探查时，可见到腹腔内有腹水数升之多，肝脏活检示小叶充血和出血性坏死，腹腔选择性动脉造影和腔静脉造影，可显示右上腹肿块，下腔静脉已完全闭塞。