四、治疗

1.治疗方法的选择

手术切除是首选方法。LMS恶性程度低，生长缓慢，病程较长，因一般外科医师对它的认识不足，且诊断也较困难，所以当确诊或施行手术时，肿瘤已具有相当大的体积，但据文献报道，所有LMS患者在手术时已有转移者不到50%。在手术时，除位于下腔静脉上段和主动脉者外，一般都能从周围组织中将LMS解剖出来，只有晚期和少数发展较快的LMS，才于手术时发现已侵及邻近的器官。因此，在治疗方法上，均应采取积极的手术切除。Stringer认为，积极的外科根治性手术，常能取得较好疗效。他援引1例59岁的女性患者，因左下腹和腹股沟肿块2年而施行探查手术，术中发现为左股动脉LMS，并已扩展到盆腔内，但未有转移。即做左半盆腔根治性切除术，术后5年随访时，一般情况良好。还有1例37岁的女性患者，曾因右上腹有足球大小的肿块做剖腹探查术，术中发现为下腔静脉肿瘤，因无法切除而关腹；术后54个月，经血管造影确认为LMS，先注射多柔比星治疗3天，并给予33.3 GBq/kg（3500 R）剂量的放射疗法，肿块即逐步缩小；6周后经腹膜后途径将肿瘤切除，手术范围从肝门到盆腔，将中、下段下腔静脉和右肾整块切除。术后用肿瘤疫苗和卡介苗做免疫治疗，患者情况良好。

2.下腔静脉LMS的手术方法和效果

手术的选择应根据肿瘤种类、范围、病变或血栓形成部位、下腔静脉阻塞程度和侧支形成的情况等而定。

（1）位于下腔静脉上段并影响肝静脉者，目前尚无特殊有效的方法。(https://www.daowen.com)

（2）位于中段者，因常累及肾静脉，处理也较困难。在手术时，右肾往往不能保全，而左肾则固有丰富的侧支循环，包括肾上腺、性腺和腰椎等静脉，并与半奇、椎旁和腰升支静脉系统间均有广泛的交通支，所以在结扎左肾静脉后，左肾仍可保留。若左肾有病变，即应重建一侧或双侧肾脏的静脉循环，在术中患者一般都能耐受阻断和结扎中段下腔静脉。手术切除的范围，一般均从肝静脉开口的远侧至髂总静脉的起始处。常用的手术途径是于第8肋骨床做胸腹联合切口，切断肝三角和冠状韧带后，将有肝连同已游离的十二指肠和胰头向前方翻转，以显露下腔静脉中段和下段。BrewSter报道的一例55岁女性患者，因右下腹疼痛和肿块，曾剖腹2次未能切除，病理切片检查证实为LMS，下腔静脉造影显示病变已累及双侧肾静脉。第3次手术时做胸腹联合切口，将下腔静脉中段连同10 cm×8 cm大小的LMS一并切除，右肾做自体移植，左肾保留，将左肾静脉予以结扎，术后给予放射治疗52.54 GBq/kg（5500 R），情况良好。

（3）LMS位于下段时，患者一般均能很好地耐受根治性切除术，这个部位的LMS多数向下腔静脉腔外生长，所以肿瘤体积即使较大，但管壁受累的程度反而较轻，一般比较容易做LMS和其周围组织的广泛切除。

（4）术后下肢水肿的发生率：因各种其他病变而做下腔静脉结扎的患者中，约有1/3术后并发下肢静脉回流障碍性水肿。Fischer复习文献资料指出，因下腔静脉肿瘤、腹膜后肿瘤而切除下腔静脉后，下肢水肿的发生率仅为15%；他同时还收集文献报道，下腔静脉LMS施行手术切除的59例，其中仅9例并发下肢水肿，并发率为15%，他认为，在这些病变中，下腔静脉的堵塞是逐步形成的，因此，在下腔静脉完全闭塞前，已经建立了丰富的侧支循环。

（5）关于下腔静脉的重建：一般认为，肾下段下腔静脉切除后，如有丰富的侧支循环可不必重建；切除肾上段下腔静脉而不重建时，常可并发肾功能损害和下肢水肿。目前学者们多认为，如下腔静脉仅部分闭塞，而其大部分管壁又必须切除时，都应做下腔静脉重建。重建下腔静脉选用的最佳血管替代物，是有外环支撑的聚四氟乙烯人造血管，以对抗腹腔内的压力和内脏的压迫。必须指出，人造血管的管径应该与患者下腔静脉相匹配（最好人造血管的管径等于或大于16 mm），并且要尽可能缩短人造血管的长度，以免术后并发血栓形成。至于是否要在移植的人造血管远侧做暂时性动静脉瘘，各家的意见尚不统一。有些学者认为，做肾下段下腔静脉重建时，如人造血管的长度超过15 cm，其管径小于14 mm，则需做远侧暂时性动静脉瘘。有的学者主张将动静脉瘘建于股静脉；而另一些学者则主张将其建于下腔静脉远端。有不少学者认为做肾上段和肝上段下腔静脉重建者，由于血流加快，可不做动静脉瘘。下腔静脉中的血栓扩展至右心室，应做心-肺静脉转流术。综合文献资料说明，人造血管重建下腔静脉术后的长期通畅率多令人满意。

（吴权辉）