肺毛细血管瘤病

肺毛细血管瘤病（pulmonary capillary hemangiomatosis，PCH）是一种肺组织内血管增生性疾病，是导致肺动脉高压的原因之一。较为少见，发病率约为4/100万，好发于年轻人。

【病因】

PCH的具体病因尚不清楚。临床发现，其可与烟草暴露率较高有关，其他的危险因素还可能包括感染、肿瘤、过敏、自身免疫系统疾病、结缔组织疾病等。此外，慢性充血和缺氧在病变的发生发展过程中也可能发挥着重要的作用。

【病理】

为大量薄壁毛细血管增生并浸润肺泡壁、气道、血管，甚至胸膜，偶可侵及纵隔及心包。增生的毛细血管常沿肺泡壁排列，包绕甚至压迫肺血管，进而继发肺小静脉的内膜增厚及肺小动脉的血管重塑，肺静脉及小叶间隔无明显改变，其可引起肺动脉压升高。此外，毛细血管增生还可导致动脉或静脉闭塞及结节性病变。(https://www.daowen.com)

【临床表现】

PCH表现为进行性呼吸困难、疲倦，可有咯血及血胸。进展期可出现右心衰竭的症状。

【影像学表现】

（1）X线表现：肺动脉高压表现：肺动脉扩张、右叶间动脉扩张（女＞15mm，男＞16mm）、右心扩张等。伴随双肺弥漫结节影或微结节。PCH患者小叶间隔增厚和胸腔积液较少见，可出现Kerley B线。

（2）CT表现：可见弥漫或斑片样磨玻璃影或多发的小叶中心性小结节影（小结节与毛细血管增生有关）。此外，还可见小叶间隔增厚和纵隔淋巴结增大等。