五、肺静脉闭塞病
肺静脉闭塞病（pulmonaryveno-occlusive disease，PVOD）是一种以肺小静脉弥漫性狭窄或闭塞、肺动脉高压、右心功能不全为表现的罕见肺血管疾病。
【病因】
目前，PVOD的病因尚不清楚。多数为特发性，部分可能与遗传、化学和免疫因素等有关，其他危险因素尚有胸部放疗、接触烟草等。
【病理】
小叶内的肺静脉闭塞，毛细血管网淤血扩张，形成多发血管环路、淋巴网扩张、小叶间隔水肿。
【临床表现】
临床表现无特异性，主要表现为活动性呼吸困难，呈进行性加重，部分患者有胸痛、咳嗽、咯血、乏力、嗜睡、晕厥等症状，少部分患者可出现弥散性肺泡出血和猝死。体格检查主要为右心衰竭的体征，如呼吸浅快、发绀、颈静脉怒张。心脏听诊可闻及P2亢进及三尖瓣区收缩期反流性杂音，部分患者可有杵状指、胸腔积液和心包积液。(https://www.daowen.com)
【影像学表现】
（1）X线表现：主要表现肺静脉压升高、间质性肺水肿、Kerley B线，常伴有肺动脉高压、右心扩大和胸腔积液等征象。左心多为正常。
（2）CT表现：中心型肺动脉扩张，肺动脉无充盈缺损和闭塞，有助于排除慢性血栓性肺动脉高压。
（3）超声心动图：肺动脉高压，右房室增大，左房室正常，有助于排除左心疾病所致的肺动脉高压。
（4）右心导管检查：右心导管检查可客观准确地了解患者肺动脉压力、肺循环阻力、肺小动脉嵌顿压等，对存在肺通气/灌注显像不匹配的患者，还可同时进行肺动脉造影，以排除肺动脉血栓栓塞和肺动脉炎可能，对PVOD的诊断和鉴别诊断十分重要。
【鉴别诊断】
PVOD需与特发性肺动脉高压（IPAH）相鉴别。IPAH主要表现为中心型肺动脉扩张、右心扩大等肺动脉高压特征，肺内没有异常。PVOD除了肺动脉高压影像学特征外，还有其他一些肺内特征。PVOD与IPAH相比，常出现小叶中心型毛玻璃样影、小叶间隔增厚、纵隔淋巴结增大等表现。