肺静脉异位引流
肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）指部分肺静脉（单支或多支）或全部肺静脉未与解剖左心房相连接，而直接与腔静脉-右心房系统或其属支相连通的一种畸形，其引起心房水平为主的左向右分流。本病较为少见。
【分型】
（1）根据肺静脉异位引流数目的不同划分
①完全型肺静脉异位引流。
②部分型肺静脉异位引流。
（2）根据肺静脉引流部位的不同划分
①心上型（引流至垂直静脉、头臂静脉和上腔静脉）。
②心内型（引流至右心房或冠状静脉窦）。
③心下型（引流至下腔静脉、肝静脉或门静脉）。
④混合型。
【发病机制】
最初，胎儿的内脏血管丛将肺静脉引流入脐卵黄静脉和主静脉系统。在胚胎的27～32d，形成的肺静脉共同干（肺总静脉）与左心房融合，使肺静脉丛和心脏连接。妊娠的5～8周，与肺连接的内脏血管丛大部分闭锁，留下四支彼此独立的肺静脉直接汇入左心房。如果肺总静脉未与内脏血管丛的肺血管节段相连或在发育中消失，而肺-体循环持续存在，则导致完全型肺静脉异位引流。如果有1～3支肺静脉与右心房或体循环持续存在，则导致部分性肺静脉异位引流。
【临床表现】
部分患儿出生后有严重症状（完全型），出现发绀、呼吸急促，更甚者出现四肢末端湿冷、心率加快等表现。同时，可合并反复呼吸道感染。体检可见心前区隆起、搏动明显，胸骨左缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。部分患者可无明显症状，属偶然发现。
【血流动力学及临床表现】
（1）完全型肺静脉异位引流
全部肺静脉未能直接与左房相连，而是通过体静脉直接或间接与右房连接的畸形。此型需伴有心腔间交通（如房间隔缺损），才能使肺静脉内的动脉血进入左心。当左室压力大于右室压力时，血液经混合后血氧含量下降，临床一般会出现发绀。
（2）部分型肺静脉异位引流
部分肺静脉直接或间接通过体静脉与右心房连接。其临床症状的轻重主要取决于异位引流的肺静脉支数。大部分患者无症状或症状轻微，通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被查出，或被偶然发现。
【影像学表现】(https://www.daowen.com)
全部肺静脉或部分肺静脉通过直接或间接的方式将体静脉与右心房连接。病变在右侧时，右上肺静脉多汇入上腔静脉或右心房；在左侧时，部分或全部左肺静脉汇入垂直静脉或冠状静脉窦。
诊断主要依靠胸部CTA并辅以胸部平片、超声心动图，其能够直观地显示肺血管、心房、心室的形态及轮廓。
（1）心上型：该型最常见。左、右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔，后经垂直静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉。少数由共同肺静脉腔直接注入上腔静脉或奇静脉。它常伴房间隔缺损或卵圆孔未闭。
（2）心内型：肺静脉总干或四支肺静脉直接与冠状静脉窦相连，或直接与右心房相连。
（3）心下型：肺静脉汇合成一支总干，经横膈引流入下腔静脉。总干通常垂直走行于左房后方，向下穿过食管裂孔，常汇入门静脉、肝静脉或下腔静脉。
弯刀综合征（scimitar syndrome）则是指肺发育不良综合征，其特征为部分或完全性右侧肺静脉异位引流到下腔静脉，通常伴发右肺和右肺动脉发育不良。右肺接受体循环动脉血供，通常来自降主动脉或腹主动脉。右肺体积小。
（4）混合型：最为少见，为肺静脉经上述多种途径回流入右心。
注：弯刀征（scimitar sign）是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向内下、朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所构成，形似弯刀。该征象见于部分型肺静脉的异位引流的一种类型，其右肺静脉多开口于下腔静脉，少数引流至门静脉、肝静脉。
附：左房主静脉
左房主静脉（levoatriocardinal vein，LACV）又称为永存左房主静脉或左房主静脉开放，是一种罕见的肺静脉与体静脉间的异常连接，常合并于左心梗阻性病变伴房间隔完整者。如二尖瓣闭锁、二尖瓣狭窄、主动脉瓣闭锁、三房心、左心发育不良综合征、主动脉缩窄等，LACV可为肺静脉血流提供出路。婴幼儿期主要表现为肺静脉回流梗阻及低心排血量，如出现肺水肿、右心室心力衰竭、发绀等，可危及患者生命。
【发病机制】
肺静脉的胚胎发育源自肺芽的原始肺静脉丛，胚胎发育第4～5周时原始肺静脉丛逐步融合成共同静脉干，并与原始左心房后壁连接。胚胎发育第5～6周时共同静脉干的肺端静脉丛分出4支肺静脉；共同静脉干与原始左心房融合形成左心房主体，4支肺静脉直接回流入左心房；同时，原始肺静脉丛与体静脉丛的连接退化吸收。左心梗阻性病变患者，如果房间隔完整，或房间隔缺损较小，左心房压力增高，肺静脉血流出口梗阻，原始肺静脉丛与体静脉丛的连接不吸收，则形成左心房或肺静脉与体静脉（如头臂静脉、上腔静脉、颈内静脉等）的连接，即LACV开放。
【影像表现】
肺静脉与体静脉间的异常连接。肺静脉血流对应的各流出道梗阻，房间隔完整或房间隔缺损较小。右房、右室增大。
【鉴别诊断】
（1）LACV是连接左心房与体静脉的异常血管，容易与永存左侧上腔静脉（PLSVC）、肺静脉异位连接的垂直静脉混淆。
LACV与PLSVC鉴别：
①PLSVC大多连接冠状静脉窦，只有合并冠状静脉窦隔缺损时连接左心房；而LACV大多与左心房连接，偶尔直接与肺静脉连接。②PLSVC的血流下行回流冠状静脉窦，而LACV的血流上行回流左侧头臂静脉；二者血流方向相反，可以鉴别。③单纯PLSVC回流入冠状静脉窦，不存在心内分流；LACV患者存在左向右分流，可引起右房、右室增大。④PLSVC可合并于各种复杂的先天性心脏病，比较常见；而LACV一般合并于左心梗阻性病变伴房间隔完整，罕见。
（2）肺静脉异位连接患者，肺静脉血流经过垂直静脉上行，回流入左侧头臂静脉或上腔静脉，与LACV血流途径相似，容易混淆；但肺静脉异位连接者肺静脉与左心房不连接，LACV患者肺静脉回流入左心房，血流通过LACV与无名静脉连接。肺静脉是否回流入左心房是二者的鉴别要点。