先天性门体分流畸形
先天性门体分流（congenital portosystemic shunts，CPS）是一种门静脉系统的发育性畸形，该疾病可造成门静脉血液直接流入体静脉系统。一般认为该畸形产生于胚胎发育的第4～8周（该阶段为肝静脉和体静脉的发育阶段）。该畸形常合并其他心脏、血管的畸形。
【分型】
根据门体分流的部位（界限在门脉分叉处），先天性门体分流可分为肝内型和肝外型，即门脉分叉以后的病变，叫作肝内型；门脉分叉以前的病变叫作肝外型。由于肝外型是Abernethy所发现，故又将该型命名为Abernethy畸形，此型多见于女性，常伴有多脾和胆道闭锁畸形。
（1）肝外型，又称Abernethy畸形，又可分为下面两型。
Ⅰ型Abernethy畸形：无肝内门静脉分支，也就是肝内门静脉缺如。该型治疗的方法是肝移植。
Ⅱ型Abernethy畸形：有肝内门静脉分支或者有发育不全的肝内门静脉分支。Ⅱ型Abernethy畸形的治疗是采用外科手术或介入手段封堵分流道。Ⅱ型又可分为2个亚型。
Ⅱa型：脾静脉和肠系膜上静脉分别开口于下腔静脉。
Ⅱb型：脾静脉和肠系膜上静脉共干。开口于下腔静脉。
（2）肝内型（门体分流畸形），又分为五种亚型。
Ⅰ型：门静脉右支与IVC交通，这是最常见类型。
Ⅱ型：肝段局限性单发门静脉-IVC相交通。
Ⅲ型：肝内门体分流通过静脉瘤相交通。
Ⅳ型：周围肝段多发门静脉与IVC交通。
Ⅴ型：静脉导管未闭。(https://www.daowen.com)
【临床表现】
门体静脉分流导致门静脉内血液不经过肝脏直接分流至体循环内，出现多种不典型的临床表现，如肝性脑病等。
【影像学表现】
（1）超声表现
表现为门静脉、肝静脉、下腔静脉间的囊状、管状及不规则无回声。彩色多普勒能够清晰地显示血液分流的部位及方向，当血流速度较快时表现为门静脉、肝静脉及属支间的五色花彩血流束。门体静脉分流时引流静脉表现为特征性的带状、单相型频谱，容易与具有显著搏动性的肝动脉、肝静脉分流相区别。
（2）CT、MRI、DSA表现
CT、MRI能清晰地显示门静脉、下腔静脉的形态、结构、分流的部位，以及门体侧支循环建立的情况（图19-4、图19-5）。DSA能检测细小的分流，最为敏感。
图19-4 肝内型门体分流畸形（Ⅰ型）
A～B—MRI，门静脉右支与右肝静脉交通（箭头）。
图19-5 肝内型门体分流畸形（Ⅲ型）
A～B—CTA，门静脉右支分支经瘤样扩张血管（箭头）与肝中静脉相通。