一、锥体系
锥体系（pyramidal system）由上运动神经元和下运动神经元两级神经元组成。上运动神经元（upper motor neuron）为大脑皮质运动神经元，即位于中央前回和中央旁小叶前部的巨型锥体细胞（Betz细胞）和其他类型的锥体细胞，以及位于额、顶叶部分区域的锥体细胞。神经元轴突组成锥体束，其中下行止于脊髓灰质前角运动神经元的纤维束称皮质脊髓束（图19-7）；止于脑干脑神经运动核的纤维束称皮质核束（图19-8）。下运动神经元（lower motor neuron）为脊髓灰质前角运动神经元和脑干脑神经运动核的运动神经元（躯体运动核和特殊内脏运动核）。脊髓前角运动神经元的轴突组成脊神经躯体运动纤维，支配躯干和四肢骨骼肌；脑神经运动核运动神经元的轴突组成脑神经相应的运动纤维，支配头面部骨骼肌（眼外肌、舌肌及由鳃弓演化的骨骼肌）。下运动神经元的胞体和轴突构成传导运动冲动的最后公路（final common pathway）。
（一）皮质脊髓束
皮质脊髓束（corticospinal tract）由中央前回上、中部和中央旁小叶前部等处锥体细胞的轴突聚集而成，下行经内囊后肢的前部、大脑脚底中3/5的外侧部、脑桥基底部至延髓锥体。在锥体下端，75%～90%的纤维交叉至对侧，形成锥体交叉，交叉后的纤维下行于对侧脊髓外侧索内，称皮质脊髓侧束，此束沿途发出侧支，逐节终于脊髓前角运动神经元（可达骶节），支配四肢肌。在延髓锥体，小部分未交叉的纤维在同侧脊髓前索内下行，称皮质脊髓前束（仅达胸节），此束的大部分纤维经白质前连合逐节交叉至对侧，终于脊髓前角运动神经元，主要支配躯干肌。皮质脊髓前束中有一部分纤维始终不交叉，止于同侧脊髓前角运动神经元（图19-7），支配躯干肌。因此，躯干肌受双侧大脑皮质支配。若一侧皮质脊髓束在锥体交叉以上受损，主要引起对侧肢体瘫痪，对躯干肌的运动没有明显影响。
皮质脊髓束只有10%～20%的纤维直接终止于前角运动神经元，主要支配肢体远端肌，大部分纤维经中间神经元与前角运动神经元联系。
图19-7 皮质脊髓束和皮质核束
（二）皮质核束
皮质核束（corticonuclear tract）又称皮质脑干束，主要由中央前回下部皮质锥体细胞的轴突集合而成，下行经内囊膝至大脑脚底中3/5的内侧部，由此向下，陆续分出纤维，大部分终于双侧脑神经运动核（动眼神经核、滑车神经核、展神经核、三叉神经运动核、面神经核上部、疑核和副神经核），支配眼球外肌、咀嚼肌、面上部（眼裂以上）表情肌、咽喉肌和胸锁乳突肌、斜方肌；小部分纤维完全交叉到对侧，止于面神经核下部和舌下神经核，支配面下部表情肌和舌肌。因此，除面神经核下部和舌下神经核为单侧（对侧）支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维（图19-8）。一侧皮质核束（上运动神经元）受损，对侧眼裂以下的面肌和对侧舌肌瘫痪，表现为病灶对侧鼻唇沟消失，口角低垂，并向病灶侧偏斜，流涎，不能做鼓腮、露齿等动作，伸舌时舌尖偏向病灶对侧（图19-9）。一侧面神经核或面神经（下运动神经元）受损，可致病灶侧所有面肌瘫痪，表现为额纹消失，眼不能闭，鼻唇沟消失，口角下垂等。一侧舌下神经核或舌下神经（下运动神经元）受损，可致病灶侧全部舌肌瘫痪，表现为伸舌时舌尖偏向病灶侧（图19-10）。(https://www.daowen.com)
锥体系的任何部位损伤都可引起其支配区的随意运动障碍——瘫痪。瘫痪可分为两类，其中上运动神经元损伤引起的瘫痪，称核上瘫，下运动神经元损伤引起的瘫痪，称核下瘫。通常，上运动神经元对下运动神经元具有一定的抑制作用，所以不同神经元受损时，临床表现也有所不同。①上运动神经元损伤（核上瘫）：脊髓灰质前角运动神经元和脑神经运动核以上的锥体系（大脑皮质或锥体束）损伤，表现为随意运动障碍，肌张力增高，故称痉挛性瘫痪（硬瘫），主要是由于上运动神经元对下运动神经元的抑制作用消失（脑神经核上瘫时肌张力增高不明显），肌并不萎缩（因其未失去直接的神经支配）。深反射亢进（因失去高级控制），浅反射（如腹壁反射、提睾反射等）减弱或消失（因锥体束的完整性被破坏），出现锥体束功能受到破坏的特征表现——病理反射（如巴宾斯基征）阳性等。两岁以下幼儿，因为锥体束尚未发育完善，可出现病理反射；成人在深睡、全身麻醉、深度昏迷时，锥体束功能受到抑制，也能出现病理反射。②下运动神经元损伤（核下瘫）：脊髓灰质前角运动神经元和脑神经运动核及其以下的锥体系损伤，表现为失去神经直接支配所致的随意运动障碍，肌张力降低，又称弛缓性瘫痪（软瘫）。由于神经营养障碍，机体出现肌萎缩。所有反射弧均中断，故浅反射和深反射均消失，也不出现病理反射。
图19-8 皮质核束与脑神经运动核的关系
图19-9 核上瘫与核下瘫（面肌）
图19-10 核上瘫与核下瘫（舌肌）