三、临床表现
(一)口腔颌面部表现
初期表现为“流感样症状”,如头痛、乏力、发热、四肢肌肉酸痛、关节痛等,随之很快出现严重的口腔黏膜病损,多处黏膜充血水肿,可见红斑和水疱,疱很快破溃形成大面积糜烂面,融合成片,表面有大量渗出物形成的假膜,病损易出血,疼痛明显。口腔病损分布广泛,可发生于任何部位,患者唾液明显增多,口腔异味明显,可伴有下颌下淋巴结的肿大和压痛。
(二)其他相关临床表现
斯-约综合征患者急性期并发症多见,包括眼部损害,肝、肾、肺等多脏器受累,感染,体液丢失,电解质紊乱,低蛋白血症等。
1.皮肤黏膜病损
皮肤病损一般范围广泛而严重,疼痛是明显的初发特征,起病急,在面部、躯干上部、四肢近端突发非典型靶形红斑或紫癜样斑点,随后出现大疱、水疱等,疱破后皮损迅速融合成片,形成大面积糜烂面,进展迅速,5~7天后出现广泛的表皮坏死剥脱。除全身表皮外,眼、鼻、外耳道、阴道、尿道、肛门及直肠等部位黏膜均可受累,发生严重糜烂。
由于SJS患者皮肤屏障功能严重下降,极易并发各种感染,其中皮肤感染最为常见,发生率为31.8%~78%,最常见的致病菌为金黄色葡萄球菌,因此需要避免抗生素的预防性使用。
2.眼部损害
眼部黏膜是斯-约综合征最常累及的部位,根据文献统计,50%~88%的SJS/TEN患者会出现眼部并发症,通常累及角膜、结膜、眼睑。轻度受累表现为结膜充血、眼睑水肿及球结膜水肿;中度受累为角膜上皮脱失、结膜炎、炎性浸润或穿孔;重度受累会出现睑球粘连、角膜上皮脱失、结膜穹隆挛缩,并可能因角膜瘢痕导致永久性视力丧失。与TEN相比,SJS发生眼部并发症的概率较低,但其严重程度并无明显差异。目前对于眼部病损急性期的治疗措施主要是在眼科医生的指导下使用润滑液和含抗生素(如喹诺酮类及激素)的滴眼液,值得注意的是即使急性期无眼部受累的患者,后期都可能遗留长期的眼部症状,因此应坚持随访一年以上。(https://www.daowen.com)
3.脏器损害
(1)肝损伤
肝脏是SJS患者最易受累的内脏器官,发生率约50%,磺胺类药和抗癫痫药是肝损害的高风险药物,最常表现为转氨酶显著上升。一旦发生肝损伤,应尽快停用可疑药物并根据损伤类型和严重程度选择合适的保肝药治疗。
(2)肾脏损害
肾脏损伤的发生率低于肝损伤,据文献统计约为20.8%左右,最常表现为急性肾功能不全。非甾体类抗炎药、抗生素和别嘌呤醇是发生肾衰竭的危险因素,主要处理原则包括禁用肾毒性药物、控制感染、维持水电解质及酸碱平衡,必要时可行透析治疗。
(3)肺部损害
SJS出现肺部并发症的概率约为40%,包括肺部感染、肺水肿、肺不张等。若患者存在支气管上皮病变,例如支气管过度分泌、低氧血症、呼吸困难等,则有进展为急性呼吸衰竭的风险,需要密切监测,加强气道管理,给予呼吸支持,必要时可行纤维支气管镜检查以明确支气管的受累状况,甚至气管插管。
4.其他
除上述常见表现外,其他诸如脑病、心肌炎、弥散性血管内凝血等少见并发症也偶有发生,长期并发症包括有慢性湿疹、色素异常、干眼症、慢性结膜炎、睑球黏连等。