病因及发病机制

二、病因及发病机制

斯-约综合征临床少见,根据流行病学调查,每年的发病率在1/10000~1/100000之间,虽然发病率低,但死亡率高,成人总死亡率约20%~50%。抗惊厥药(苯妥英钠(phenytoin sodium)、苯巴比妥(phenobarbital)、卡马西平(carbamazepine)和拉莫三嗪(lamotriqine))、磺胺类药(醋甲唑胺(methazolamide)和乙酰唑胺(acetazolamide))、抗抑郁药、非甾体类抗炎药、氧化抑制剂(别嘌呤醇(allopurinol))和抗逆转录病毒药(奈韦拉平(nevirapine))是诱发SJS的常见原因,且与使用剂量直接相关。(https://www.daowen.com)

目前认为SJS主要是由CD8+T细胞介导的Ⅳ型超敏反应,造成角质形成细胞的凋亡坏死,从而引起疾病发生。HLA等位基因在其发病机制中发挥识别和抗原提呈的作用,大部分HLA风险因子具有种族特异性,同一HLA风险位点可以与不同药物反应相关联,且同一药物诱发的不同类型的药敏反应,其所关联的风险因子也可不同。