本病为常染色体隐性遗传，家族有近亲婚配史，为一种原因不明的全身性疾病。属白细胞识别和吞噬功能异常性疾病。发病机制不清，可能存在LYST基因突变。近来，本综合征的基因已被鉴定，位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常，化学趋化性和胞内杀菌力低下，导致反复出现严重的化脓性感染。(https://www.daowen.com)
