六、治疗
(一)一般治疗
CHS的主要治疗方法是骨髓移植,它在治疗血液学和免疫缺陷方面是有效的,但对神经系统治疗效果不佳。
主要应积极控制感染,早期发现及治疗是关键,预防性用药有害而无益。
全身治疗脾功能亢进时脾切除术,严格掌握手术指征,4岁以下幼儿脾切除术后应给长效青霉素或其他抗生素,每月1次,以预防肺炎双球菌脑膜炎。维生素C和环核苷酸可改进患者粒细胞功能。必要时输中性粒细胞或全血。异基因骨髓移植可考虑施行。
(二)口腔颌面部异常相关的治疗建议
局部治疗主要用于口腔溃疡和念珠菌感染损害,各种涂擦剂、含漱剂、喷剂等局部使用,促进损害愈合,阻止或减轻局部感染。
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(段宁 蒋红柳 王文梅)