五、治疗

（一）一般治疗

目前PAMS尚无特效治疗方法，主要包括治疗伴发肿瘤、治疗皮肤黏膜损害及治疗受累器官并发症。在肿瘤切除术后，皮肤黏膜损害可得到改善。对于无法切除的肿瘤，PAMS治疗效果通常不佳。大剂量激素与硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等免疫调节细胞毒药物联用可能改善皮肤黏膜损害症状。亦可采用利妥昔单抗（rituximab）或阿伦单抗（alemtuzumab）治疗皮肤黏膜损伤。围手术期给予免疫球蛋白阻断循环中自身抗体可显著降低严重闭塞性细支气管炎的发病风险。但肺损伤一旦发生则病情不可逆，唯一可能有效的治疗是肺移植。PAMS病死率高，主要死因包括呼吸衰竭、败血症或恶性肿瘤。可试用血浆置换、抗生素、维生素类药物、皮质类固醇、免疫抑制剂及丙种球蛋白等，均有耐药性。该征早期诊治非常重要，及早发现潜在的肿瘤并及时治疗，可提高患者生命质量，并延长寿命。

（二）口腔颌面部异常相关的治疗建议

对症处理，预防继发感染。

参考文献

［1］陈丹，林澄昱，韩潇，等.滤泡淋巴瘤合并副肿瘤性自身免疫多器官综合征一例报告并文献复习［J］中华血液学杂志，2016，37（12）：1049-1053.(https://www.daowen.com)

［2］Billet S E，Grando S A，Pittelkow M R.Paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome：Review of the literature and support for a cytotoxic role in pathogenesis［J］.Autoimmunity，2006，39（7）：617-630.

［3］Frew J W，Murrell D F.Current management strategies in paraneoplastic pemphigus（paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome）［J］.Dermatologic Clinics，2011，29（4）：607-612.

［4］Sehgal V N，Srivastava G.Paraneoplastic pemphigus/paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome［J］.International Journal of Dermatology，2009，48（2）：162-169.

［5］Bogdanov I，Kazandjieva J，Darlenski R，et al.Dermatomyositis：Current concepts［J］.Clinics in Dermatology，2018，36（4）：450-458.

（王翔　王文梅）