三、临床表现

三、临床表现

(一)口腔颌面部表现

口腔损害少见。唇颊黏膜可出现红色斑块或丘疹,并伴有轻度糜烂。

(二)其他相关临床表现(https://www.daowen.com)

分批性发疹,发疹前常有微痒感,皮疹出现后则无自觉症状,皮疹好发于躯干和四肢的近端,面部与头部很少,偶发于手、足以及口腔黏膜;皮疹常呈对称性分布,开始为红棕色的丘疹,很快在皮损中心部出现紫癜样丘疹,此出血疹可扩展到整个损害的表面。大部损害此后开始恢复,形成中心附着,周边游离云母状鳞屑的斑疹或附着薄痂的损害;另一些损害则发生中心坏死,呈现黑色,并形成溃疡。单个损害存在时间为2~4周,溃疡大多较小,最大者可达10~12 mm,除丘疹坏死样损害处,亦可发生斑块,可以辨清的丘疹,数目约20个左右,并可见到同样多的损害愈合后遗留的色素沉着及浅表的小瘢痕。病程长达数年之久,甚至可长达30年,并不影响全身健康,也不侵犯其他系统器官,因而全身体格检查与实验室检查都在正常范围之内,预后良好。据Brehmer-Andersson对本病性质的描述,有的可能是良性过程,另一些可能为恶性疾患,因此对本病都需要长期观察。

主要分为两型。A型:类似何杰金病,细胞致密浸润至真皮上、中部或下部,呈楔形分布,大多非向表皮性,常见R-S细胞样细胞,核分裂相多,有多种炎性细胞浸润,包括中性粒细胞、嗜酸性细胞、浆细胞,大淋巴细胞和小淋巴细胞。B型:损害类似蕈样肉芽肿,浸润细胞呈带状或结节状,成分较单一,常有向表皮性,主要有脑回状胞核的大淋巴细胞,核分裂相少见。

具有急性或慢性苔藓样糠疹的典型变化,并在浸润的细胞中杂有异型细胞,这种细胞的大小从12~20 μm,至少比小淋巴细胞大二倍,一个大而深染的细胞核常占据此细胞的大部分,胞浆的量不等,有的很少,只在核的周围有一个窄的边缘,胞浆透明,边缘清晰,高倍镜下胞浆中有细颗粒,有些细胞中有不等量的微泡,淡染的片中,可见到边缘不规则的胞核,由于折叠,核膜呈锯齿状凹痕,核仁不明显,常见有丝分裂,有时细胞核呈叶状、肾形或多形的多核。早期浸润细胞主要见于真皮上、中部血管及附属器周围,充分发展时累及真皮下部和皮下组织,这些浸润细胞包围真皮血管,见于真皮各层,使表皮与真皮境界模糊,并可延及表皮。表皮内和表皮下水肿以及表皮坏死均为常见。红细胞外渗,斑疹和早期丘疹可能只有表浅带状单核细胞浸润,表皮很少或无变化。而坏死和溃疡损害则有密集浸润到真皮深处。在恢复期呈云母样鳞屑损害中则见不到异型细胞;本病大多数不演变为恶性淋巴瘤。免疫组化研究发现,小淋巴样细胞为活化Th细胞表型CD3+,CD4+,CD8-,大淋巴样细胞则为CD图示,CD7-,10%不典型淋巴样细胞有TCR重排。