三、临床表现
2026年08月28日
三、临床表现
(一)口腔颌面部表现
多口腔黏膜可出现粟粒大小的半球形乳白色丘疹至条状斑片或淡黄至黄色乳头样瘤样损害。见于舌、唇和颊部,食管下端也可发生乳头瘤样损害。
(二)其他相关临床表现
女性多见,无种族差异,11~60岁发病,国内以40岁以上多见。可表现发热、体重减轻和浅表淋巴结肿大。
1.关节炎 由于滑膜、骨膜及骨增生逐渐发生小结,引起畸形性多关节炎,早期局部肿胀,有阵发性游走性疼痛,晚期活动受限或畸形。X线检查:关节面破坏,关节腔狭窄,约25%病例小结与关节炎同时发生,60%关节炎先于小结数月至数年出现,少数病例小结先于关节炎出现。(https://www.daowen.com)
2.皮肤损害 可累及体表的多数部位,常对称地发生于指间关节和指掌关节的背侧,唇及鼻孔周围。为少数至多数的坚实丘疹、结节或肿块,呈红棕色、黄色或肉红色,皮损的演变为红斑、丘疹、结节、萎缩斑及纤维化。
3.甲损害 可引起甲萎缩、纵嵴、脆弱或色素沉着。
4.合并症 10%的病例有睑黄瘤(xanthelasma palpebrarum),27%有高血压,16%淋巴结肿大,大多数病例在发病10年后自发缓解,但由于关节炎而遗留残疾及狮容。15%可伴癌肿(癌的部位依次为肠、乳腺、支气管和宫颈等),亦可伴白血病性网状细胞增生症(leukemic reticuloendotheliosis)。
病理表现呈结节性损害,具有微小空泡的组织紧靠着小血管壁,小结中散布着淋巴细胞和浆细胞。多核巨细胞有小空泡,核仁较大,1~2个,偏心分布,部分空泡可被伊红染色。多有破坏性关节炎。
实验室检查 表现为贫血(55%),血沉增快(68%),高脂血症(52%),类风湿因子阳性,γ球蛋白减少或增高,总补体和C3增高,β球蛋白增高,结核菌素试验阳性(50%)。