病因及发病机制

病因未明。国内外学者的看法不一，主要有以下几种说法。

1.脂质代谢紊乱

Barrow发现患者不论是血清还是组织内总类脂，如亚酸甘油脂、磷脂、总胆固醇、游离胆固醇、胆固醇脂、总脂酸脂等等均明显高于正常；文献中大部分病例组织病理学检查发现PAS阳性多糖为糖脂，而不是糖蛋白；用组织化学可以证明在巨细胞内有磷脂与中性脂肪存在，因此认为本病的发生与脂肪代谢紊乱密切相关，国内的资料亦支持这种看法。

2.来源于网状内皮系统的肿瘤

按照组织病理学所显示的巨细胞内有少量脂肪、类脂质的存在，证明其本质与组织细胞同属一类，所以提出本病应属于良性的网状组织细胞增生病，Demis将本病归在来源于网状内皮系统的肿瘤之中。

3.某种刺激引起的组织细胞性肉芽肿(https://www.daowen.com)

组织细胞继发地吞噬各种脂质，Rook等认为本病不是真性肿瘤，而是皮肤、黏膜与滑膜的肉芽肿浸润。临床上伴有睑黄瘤，血中甘油三酯增加，但胆固醇，β脂蛋白等均正常，而巨噬细胞电泳增高，也不支持脂质代谢疾病；根据细胞生化染色和电镜检查，增生的细胞主要为组织细胞，并显示其吞噬和合成功能活跃，因而支持这一观点。

4.类似在风湿病过程中所见之肉芽肿性变应性反应，为一种自身免疫性疾病。

本病的病程长，病情可反复加重，而且经一定时间后可自然缓懈。姚际唐等报道的病例发现血清白蛋白下降，球蛋白增高，血清总补体增高。认为本病的发病因素有必要从免疫方面进一步探索。

5.脂质沉积性肉芽肿病

Farber综合征（Farber syndrome），本病为常染色体隐形遗传病，由于神经酰胺酶的缺乏，神经酰胺不能分解为鞘氨醇和脂肪酸，因而蓄积于脑、内脏、皮下组织中。