五、治疗
(一)一般治疗
本病治愈率极低,发病年龄越小,预后越差。本病如不予治疗,进展迅速,100%死亡。目前治疗只具有一定效果,其他治疗尚在探索中。
1.一般对症、支持治疗
(1)严重贫血或出血,给予输入成分血。
(2)出现感染时,可应用抗生素控制感染。
(3)体温升高,神志改变时,应用糖皮质激素控制体温。
2.联合化疗
(1)COPP:环磷酰胺(CTX)+长春新碱(VCR)+甲基苄肼(procarbazine)+泼尼松(prednisone)。
(2)COP:环磷酰胺(CTX)+长春新碱(VCR)+泼尼松。
(3)MOPP:氮芥+长春新碱(VCR)+甲基苄肼+泼尼松,有效率60%。
(4)CHOP:环磷酰胺(CTX)+阿霉素(adriamycin)+长春新碱(VCR)+泼尼松,有效率60%~90%。
3.骨髓移植(bone marrow transplant)(https://www.daowen.com)
有成功病例报导。
(二)口腔颌面部异常相关的治疗建议
口腔颌面部出现相关症状时,可对症治疗。如黏膜血疱,牙龈渗血时止血。
参考文献
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(郑晓姣 王志勇)