三、临床表现

（一）口腔颌面部表现

DGI-Ⅱ的发病率在1/6000到1/8000之间，累及乳牙列和恒牙列，牙的发育阶段与病变严重程度密切相关，通常乳牙病变最为严重，恒切牙、第一恒磨牙次之，第二、第三恒磨牙受影响最小。牙外形基本正常，但外观为乳光的琥珀样，随牙齿的萌出逐渐变成半透明，最终表现为灰色或棕色，并在釉质上伴有淡蓝色的反光。大部分病例釉质结构正常，但很易剥脱，当牙本质暴露后牙齿的耐磨性能显著降低。影像学检查可见牙冠较宽呈球形，颈部缩窄，根管及髓腔部分影像不清或完全消失、并且牙根细短。(https://www.daowen.com)

（二）其他相关临床表现

目前关于DD-Ⅱ型的相关临床表现报导较少，围绕DSPP基因突变展开的病例报道中，有学者认为1/3患牙伴有牙釉质发育异常，表现为发育不全或钙化不全。研究发现DSPP基因缺陷的小鼠出现双侧内耳渐进性高频耳聋。