1956年瑞典医师Kostmann首次报道了重型先天性中性粒细胞减少症(severe congenital neutropenia,SCN)又名Kostmann syndrome。发病率约为12/1000000,无明显性别差异,中性粒细胞常小于0.2×109/L。遗传方式呈常染色体隐性遗传,也可呈X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或自发突变。(https://www.daowen.com)