五、治疗

（一）一般治疗

pEDS影响全身多个系统，并且症状多样，需要多学科共同协作。目前EDS的治疗以对症治疗为主，包括物理治疗，疼痛管理，心血管病情评估和心理随访等。

（二）口腔颌面部异常相关的治疗建议

由于缺乏对pEDS病因机制的认识，常规的牙周治疗手段无法有效缓解或控制疾病的症状，牙齿最终松动脱落。推荐的pEDS临床治疗主要为保守治疗，包括口腔卫生指导、牙周非手术治疗、活动义齿修复、皮肤保护、避免伤害或形成伤口、情感支持、遗传咨询以及行为和心理治疗，近期的临床研究证实pEDS患者不适合种植修复。应注意术前对其凝血状况进行严密评估，术中仔细止血。

参考文献

［1］Kapferer-Seebacher I，Lundberg P，Malfait F，et al.Periodontal manifestations of Ehlers-Danlos syndromes：A systematic review［J］.J Clin Periodontol，2017，44（11）：1088-1100.(https://www.daowen.com)

［2］Malfait F，Francomano C，Byers P，et al.The 2017 international classification of the Ehlers-Danlosn syndromes［J］.Am J Med Genet C Semin Med Genet，2017，175（1）：8-26.

［3］Wu J，Yang J，Zhao J，et al.A Chinese family with periodontal Ehlers-Danlos Syndrome associated with missense mutation in the C1R gene［J］.J Clin Periodontol，2018，45（11）：1311-1318.

［4］Kapferer-Seebacher I，Pepin M，Werner R，et al.Periodontal Ehlers-Danlos syndrome is caused by mutations in C1R and C1S，which encode subcomponents Clr and C1s of complement［J］.Am J Hum Genet，2016，99（5）：1005-1014.

［5］吴娟，孙卫斌，李厚轩牙周病型Ehlers-Danlos综合征的研究进展［J］.中国实用口腔科杂志，2019，12（5）：266-270.

（吴娟　冀堃　李厚轩）