五、治疗
(一)一般治疗
重度型LAD患者通常预后较差,约75%在婴儿期死亡。温和型LAD患者活到40岁以上的超过50%。在儿童期出现严重的牙周疾病提示患儿可能存在某些系统性或免疫缺陷疾病。在抗感染治疗方面常规采用抗生素或静脉免疫球蛋白。但静脉免疫球蛋白不能从根本上治愈患者,只能缓解感染症状,对温和型LAD患者比较有效,可使超过50%的温和型LAD病人存活至成年。造血干细胞移植是目前最常用的一种治疗方法。指通过大剂量放疗、化疗来阻断原发疾病的发病机制,再将造血干细胞移植给受者,重建其正常造血和免疫系统,从而达到治疗效果,但该治疗费用较高,供者来源有限。
(二)口腔颌面部异常相关的治疗建议
一旦诊断为LAD后,应积极进行牙周治疗。建议需谨慎拔除患牙,对于轻微松动的牙齿,应实施规范的牙周治疗并密切随访。出现疑似感染症状的患者都要进行咽拭子和血生化检查,以选择最佳的抗生素。也有研究报道,常规的牙周基础治疗对控制LAD患者的牙周炎症效果欠佳,通常的结局是牙槽骨的快速丧失及牙齿的松动脱落。
参考文献
[1]Nitesh T,Vijay P,Vikender S,et al.Leukocyte adhesion defect-I:rare primary immune deficiency[J].Spec Care Dentist,2017,48(37):1-5.(https://www.daowen.com)
[2]Elena A,Sanchali K,Adrian J,et al.Leukocyte adhesion deficiency-I A comprehensive review of all published[J].J Allergy Clin Immunol Pract,2018:6(4):1418-1420.
[3]Hamid N.Leukocyte Adhesion Deficiency Type I:A Rare Primary Immunodeficiency Disorder[J].Pediatric Allergy & Immunology,2017,28(3):303-305.
[4]Yasuo H,Katsutsugu U,Kohsuke I,et al.Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation for Leukocyte Adhesion Deficiency[J].J Pediatr Hematol Oncol,2018,40(2):137-140.
[5]李阳,李厚轩,闫福华.与牙周相关的白细胞粘附缺陷综合症-Ⅰ型研究进展[J].中国实用口腔科杂志,2019,12(5):257-260.
(李厚轩 李阳)