三、临床表现

（一）口腔颌面部表现

乳牙的发育、萌出过程正常。牙周组织破坏几乎是紧随最后一个乳磨牙的萌出而出现，临床表现为明显的牙龈炎症出血、牙周脓肿或溢脓、深牙周袋形成、牙槽骨吸收、牙齿松动移位、口臭明显。患者的牙体组织一般无明显异常。严重的牙周组织破坏可导致乳牙过早脱落，牙受累与萌出顺序基本一致，到4岁几乎所有乳牙均脱落。牙脱落后炎症减轻，牙龈恢复正常表现，一直维持到恒牙萌出时，则又重新出现牙周组织破坏过程，牙槽突通常彻底破坏，14岁左右大部分牙脱落。一些病例中，第三磨牙不脱落。

（二）其他相关临床表现(https://www.daowen.com)

1.皮肤临床表现　PLS最明显的病变是在皮肤，2～4岁时，掌、跖开始发红并出现鳞屑，手掌皮肤大面积过度角化，可延伸到手指、肘部、背部和膝部。有些患者的膝盖、肘部、外踝，指/趾关节背部的皮肤也会发红，并出现鳞屑，部分严重患者脚掌处可见黄色脱皮，病损处可见严重的细菌感染伴有恶臭。病变程度可随季节波动，冬季较严重。皮肤表现随年龄增长可有所缓解，但有一些患者的掌趾角化伴随终生。

2.其他症状　约20%的PLS患者因免疫功能紊乱伴有其他的机体异常，如皮肤、肝脏、肾脏和脑部的脓肿及硬脑膜钙化。