五、治疗
（一）一般治疗
本病预后与发病年龄、受累器官范围、治疗时机有关。受累器官范围大（如包括肺、肝、脾等）病变者病死率较高，因此早诊断早治疗，可导致存活率增加。年龄小并同时侵犯多个系统的患儿，有20%的致残率和死亡率。
（二）口腔颌面部异常相关的治疗建议
患儿口腔颌面部可施行清创术，甚至可切除严重受损的牙龈组织，以限制口腔病变。
首先对患儿进行评估，对于仅侵犯单个骨的患儿和在特殊情况下有多部位受损的患儿，多采用局部治疗（外科手术和放疗）。如果病损部位表浅，手术容易操作，可采取手术刮除的方法。
对于预后不佳的患儿可考虑进行骨髓移植，或其他免疫治疗方法。
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（张倩 邢向辉）