结合临床症状体征、X线检查和病理学检查来诊断。其中金标准是病理学检查，主要是包括大量的组织样细胞浸润，CD1a、S-100蛋白、α-D-甘露糖苷酶等几种蛋白阳性可以帮助确诊。电镜下可见特征性的Birbeck颗粒。(https://www.daowen.com)
