三、临床表现

（一）头面部表现

本病最常侵犯的部位是上颌骨和下颌骨，如上颌骨的腭部，下颌骨的牙槽骨及下颌骨升支部。骨骼病变的影像学改变多为溶骨性的骨质破坏，边缘不规则。颅骨破坏大小不一，形状不规则，边缘不整齐。起初或病变中期，病灶边界不清楚，病变后期，骨质边缘开始变得清晰，但是骨质密度不均匀，骨缺损开始修复而逐渐变小，甚至可以完全修复。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体型两种。

（二）其他相关临床表现(https://www.daowen.com)

Letterer-Siwe病变范围较广，以皮肤病变最为常见。皮疹多发生于胸背部，较少发生于四肢。早期表现为斑丘疹，常溃破、有渗出和出血，最终结痂、脱屑，可残留有不易消退的色素白斑。发热常伴随皮疹一同出现。淋巴结、肝和脾可出现明显的增生肿大，切面可有出血和坏死区。

重症患儿的肝脏会受累，出现功能紊乱，导致患儿全身症状明显，食欲不佳同时体重减轻，同时呼吸道也有明显的症状（如咳嗽、呼吸急促甚至气胸），严重时会出现贫血。