三、临床表现
(一)口腔颌面部表现
颌面骨畸形最明显,形成特征性的“狮面”,颅骨增大,颌骨形态异常。
1.骨痛或骨关节痛 一般为钝痛或烧灼样痛,以夜间和休息时明显。
2.骨畸形及压迫症状 受累的骨骼可出现膨大、弯曲畸形,颅骨畸形可压迫颅神经、脑干、小脑及颅内血管。
3.骨折 可出现病理性骨折。(https://www.daowen.com)
4.其他 骨及皮肤血运丰富可导致病变处皮温升高,病变范围广的患者可出现充血性心力衰竭,病变广泛且长期卧床者可能出现血钙和尿钙水平的升高。
发生在颌面部骨的畸形变可能并不明显,但也可导致牙齿的拔除、义齿安装困难等。
(二)其他相关临床表现
本病可累及人体的任何骨骼,最常累及的骨骼依次为骨盆、腰椎、股骨、胸椎、骶骨、颅骨、胫骨和肱骨等。四肢长骨的畸形变可引起骨的弯曲,导致继发性骨关节炎。受累骨质可表现为骨痛或骨关节痛、骨畸形及压迫症状、骨折及血管形成产生的相应表现。