三、临床表现

本病发病以男婴多见，年龄多在6个月内，全身骨骼几乎均可发病，以四肢长骨和下颌骨最为多见。X线平片表现为骨膜增生与受累骨范围一致的软组织肿胀。患儿可有早期发热，实验室检查白细胞增高、血沉增快，碱性磷酸酶升高，但局部淋巴结不肿大。

主要症状是患儿突发性哭闹，早期发热，75%～80%好发于下颌骨，可累计肌肉筋膜，病变处肿胀、触痛，但患处皮肤无炎性表现。X线征象为多种形态骨膜增生，如带状、丘状、线状、花边状等，骨皮质可与增生骨膜融合，形成“管套征”或“包壳征”。

1.首先表现烦躁不安及发热。(https://www.daowen.com)

2.全身骨骼除指及趾外，均可受累。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。管状骨的病变一般累及骨干，可对称受累，干骺端及骨骺较少受累，骨皮质的内外缘增生，致使髓腔狭窄，骨干增粗。多骨受累者病变程度轻重不等，分布不一定对称。骨皮质在修复期时增厚，可呈分层或多孔状改变，有时还可出现囊状骨改变。在痊愈期后，还可见骨干膨胀、弯曲畸形、骨桥等改变，一般在愈合期3～9个月后消失。

早期病变主要局限在骨膜内，见细胞呈多数核分裂状态，且伴有黏液样水肿，随后骨膜的外围纤维组织消失，与邻近的筋膜肌肉肌腱相粘连，此后骨膜外层的纤维组织再次出现，由移位的骨小梁所形成新骨。骨髓呈典型的纤维化，而无其他异常细胞。最后增生的骨膜新骨逐渐消失，骨皮质由内向外逐渐变薄，骨髓腔扩大至正常状态。

3.部分患儿可伴有贫血。