一、尖头症

一、尖头症

（一）疾病简介

尖头症（oxycephaly）又名颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。

（二）病因及发病机制

病因尚不明确，可能是由胎期中胚叶发育障碍引起的，为常染色体隐形遗传。该病多见于男性。发病率男女比为2∶1。

（三）临床表现

1.头面部表现

常表现为腭裂、唇裂、头颅畸形。头颅畸形与受累颅缝有关，如所有颅缝均过早闭合，则会出现尖头畸形或塔状头；如过早闭合的仅有矢状缝，则出现舟状头或长头形；如果过早闭合的是两侧冠状缝，则会形成短头或扇头形；斜头畸形则是由于一侧冠、矢状缝过早闭合的原因。

由于眼眶变浅，可引起突眼和分离性斜视等。晚期发生视神经菱缩、视野缺损甚至失明。

2.其他相关临床表现(https://www.daowen.com)

患儿智力低下，精神萎靡或易于激动，癫痫、四肢肌力减弱。患儿脑功能障碍，颅内压增高，有头痛、呕吐和视乳头水肿。身体其他部位也常出现畸形，比如并指（趾）、脊柱裂等。

（四）诊断

根据颅内压增高征象的临床表现，X线颅骨检查发现骨缝过早消失，同时骨缝融合处骨密度增加，即可诊断。

（五）治疗

1.一般治疗

尽早实行手术治疗。一般建议在出生后6个月以内进行手术治疗；如时间过晚可能会出现视神经萎缩和智力障碍等问题，届时即使施行手术，已无法恢复功能。

2.口腔颌面部异常相关的治疗建议

有两种手术方法，一是切除过早闭合的骨缝，然后再造新的骨缝，二是将大块骨质切除从而达到减压和利于脑发育的目的。