一、疾病简介

囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）是西方国家最常见的一种常染色体隐性遗传病，该疾病的发病有显著的种族差异，白种儿童的发病率高达1/2000，该疾病是西方国家仅次于哮喘的儿童慢性肺病，为儿童肺病的最主要死因。囊性纤维化临床表现多样，有呼吸系统症状，还可引起肝和胃肠疾病、鼻息肉及男性不育等。

1.分泌物阻塞气道的机制　黏稠分泌物阻塞气道是肺部病理变化的基础，肺内分泌物中含水量下降，固体成分增加，形成稠厚，富于弹性的胶状物阻塞气道，造成黏液性质改变的主要因素为黏液中的糖蛋白，使得黏膜分泌物的流变发生变化而造成气道堵塞。(https://www.daowen.com)

2.汗液异常机制　正常汗液导管对水分具有不渗透性，本病患者的特性受到破坏造成水分的回漏，产生汗液内前身溶液物质，抑制了钠的重吸收系统。