五、治疗
(一)一般治疗
目前无有效疗法。提倡早期诊断,早期手术,同时配合化疗。对于患病面积较大且有变化的先天性色痣应及时行外科手术全部切除,如果一次切除受限,临床可分次切除,并同时做病理检查。再根据组织病理改变指导进一步治疗,可在明确诊断的前提下,最大限度地达到美容效果。
(二)口腔颌面部异常相关的治疗建议
一般情况下,对于口腔颌面部的色痣应慎用激光、冷冻等措施,以免诊断不明确以及治疗不彻底发生恶变的情况。目前手术切除仍是该疾病首选治疗方法,手术切除范围应达皮损周边2~3 mm。单个皮损可切除,对多发者可外用氟尿嘧啶或维A酸治疗。而有或无家族性恶性黑色素瘤者,如不易检查皮损进展者应做预防性切除。同时以上治疗均应终生定期随访,必要时活检。
参考文献
[1]Mize D E,Bishop M,Resse E,et al.Familial Atypical Multiple Mole Melanoma Syndrome[M].Cancer Syndromes.2009.(https://www.daowen.com)
[2]Vasen H F A,Gruis N A,Frants R R,et al.Risk of developing pancreatic cancer in families with familial atypical multiple mole melanoma associated with a specific 19 deletion of p16(p16-Leiden)[J].International Journal of Cancer,2000,118(4):A641-A641.
[3]Lynch H T,Fusaro R M,Kimberling W J,et al.Familial atypical multiple mole-melanoma(FAMMM)syndrome:Segregation analysis[J].Journal of Medical Genetics,1983,20(5):342-344.
[4]李振虹,苗国英,王保梅,等.发育不良痣综合征1例报道[J].皮肤病与性病,2012,34(2):116-117.
[5]张继刚,杨维玲,张洁,等.发育不良痣综合征1例[J].中国麻风皮肤病杂志,2013,29(9):602-603.
(韩生伟 杨旭东)