三、临床表现

三、临床表现

(一)口腔颌面部表现

HFTC的患者多数在早期无明显自觉症状,病变范围大者才可出现疼痛及关节活动受限等症状,而牙根畸形可能是高磷血症的一个潜在迹象,因此,口腔检查尤为重要。

1.牙根畸形 可表现为牙根变短、畸形,髓腔闭塞或充满髓石,部分患牙可出现牙根吸收征象;病变发展呈渐进性,随着时间推移,牙根中段膨大,根尖变薄,冠根比明显下降。

2.牙釉质 牙冠颜色、大小和外形正常,但表面粗糙度增加。(https://www.daowen.com)

(二)其他相关临床表现

1.关节病变 病变好发于四肢大关节附近,以髋关节最为多见,其次是肩、肘关节等。临床主要表现为:大关节附近的肿块,生长缓慢,质地硬,约2/3呈多发或对称发作,多数患者无明显自觉症状,病变范围大者可出现疼痛及关节活动受限。HFTC的典型影像表现为:大关节旁软组织内多发性钙化性肿块,钙化呈结节状,常融合为菜花状,其间以透明带分隔。一般不累及附近骨骼或关节。当诊断与鉴别诊断困难时,可通过病理检查判断。病理特征性表现为:成纤维组织及胶原纤维组织包膜内填充黄白色或乳白色糊状钙化物,边缘为增生活跃的巨噬细胞、纤维母细胞、多核细胞及炎性细胞。此外,血液和尿液检查也可以辅助诊断。

2.皮肤病变 少数患者可出现皮肤溃疡及瘘管形成,排出白垩色内容物。