引起特发性肺动脉高压的病因有哪些?

6．引起特发性肺动脉高压的病因有哪些?

⑴遗传因素:家族性IPH至少占所有IPH的6％。

⑵免疫因素:免疫调节作用可能参与IPH的病理过程。有29％的IPH患者抗核抗体水平明显升高。(https://www.daowen.com)

⑶肺血管内皮功能障碍:肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要为血栓素A₂(TxA₂)和内皮素-1(ET-1)，后者主要是前列环素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平衡，导致肺血管处于收缩状态，从而引起肺动脉高压。

⑷血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。