8．特发性肺动脉高压的治疗原则是什么?
特发性肺动脉高压的治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量。
⑴药物治疗
①血管舒张药:
钙拮抗药仅对大约20％的IPH患者有效，急性血管扩张药物试验结果阳性是应用钙离子拮抗剂治疗的指征；前列环素不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建；一氧化氮(NO)吸入是一种仅选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环的治疗方法；内皮素受体拮抗剂可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和存活率。(https://www.daowen.com)
②抗凝治疗:抗凝治疗并不能改善患者的症状，但在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后。华法林作为首选的抗凝药。
③其他治疗:当出现右心衰竭、肝淤血及腹水时，可用强心、利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应。
⑵肺或心肺移植:疾病晚期可以行肺或心肺移植治疗。