脑瘫患儿的康复评定

第一节 脑瘫患儿的康复评定

在对脑瘫患儿实施康复治疗措施之前,要进行康复评定。康复评定是康复医学中的一项重要手段。通过评定可以全面了解脑瘫患儿的生理功能、心理功能和社会功能,对于分析患儿运动功能状况、潜在能力、障碍所在,为设计合理的康复治疗方案、判定康复治疗效果提供依据。因此康复评定不是寻找疾病的原因和进行诊断,而是通过徒手或使用仪器的一系列测量评估来客观、准确地评定功能障碍的性质、部位、范围、严重程度、发展趋势、预后、转归等,为制订科学的康复治疗计划打下牢固的基础。

一、评定目的、程序及原则

1.评定目的 ①对患儿的身体状况、家庭和社会环境相关信息进行收集,掌握患儿功能障碍的特点;②对患儿所具有的能力进行分析和量化;③分析功能障碍程度与正常标准的差别;④提出功能障碍的特点及关键因素;⑤为制订康复训练计划提供依据;⑥对康复治疗效果提供客观指标;⑦对判定残疾等级提供依据;⑧为享有平等权利、义务及参与社会提供客观依据。

2.评定程序 评定的程序一般应为收集资料,分析研究并作出判断,设定近期、中期及远期目标,制订治疗方案。

3.评定原则 ①强调身心全面评定的重要性,以正常儿童生理、心理、社会发育标准为对照,进行身心全面评定;②重视脑瘫患儿异常发育特点,即脑的未成熟性和异常性的同时,重视患儿的能力及潜在功能;③正确判断原发损伤和继发障碍;④在进行运动功能评定的同时,判定是否存在癫图示,是否伴有智力、视觉、听觉、言语语言障碍;⑤遵循循证医学的原则,重视量化指标及客观依据;⑥以评定为前提,将评定贯穿于康复治疗全程的不同阶段。

4.全面评定的内容 一般包括:小儿体格发育状况、神经发育综合评定、神经肌肉基本情况评定(包括肌张力及痉挛程度、肌力及瘫痪程度、原始反射和自动反应评定、运动的协调性等)、肢体功能评定(包括姿势及平衡能力评定、步行能力及步态评定)、智力评定、适应性行为评定、言语功能评定、综合功能评定、感知觉评定、口腔运动功能评定、功能独立性评定等,以上内容都应由相关专科人员作出详细评定。

二、全面评定内容

(一)身体状况的评定

身体状况的评定主要指一般状况及精神心理状况的评定。①一般状况的评定有利于了解患儿的身体素质,患儿对康复治疗的承受能力;②脑瘫患儿常存在精神心理障碍,因此治疗前应对患儿的精神状况进行评定,注意性格特点、情绪、行为、反应能力等,以利于制订具有针对性的康复治疗措施;③运动障碍与感知认知障碍有关,因此应掌握婴幼儿的感知、认知发育;④合并智力落后将会影响康复治疗效果,因此进行智力评定,对于制订合理可行的康复治疗方案很有必要,可以选择目前国内采用的各类量表进行智力评定。

(二)肌力评定

在全身各个部位,通过一定的动作姿势,分别对各个肌群的肌力作出评定。评定中注意以下几点。

1.局部或全身不同程度的肌力降低 可表现为不能实现抗重力伸展,抗阻力运动差,从而影响运动发育。

2.对不同肌群的评定 可在全身各个部位,通过一定的动作姿势,分别对各个肌群的肌力作出评定。

3.评定中所检查的运动方向 主要为屈-伸、内收-外展、内旋-外旋、旋前-旋后。

4.通常检查的肌群 通常检查关节周围肌群以及躯干的肌群。

5.常用的肌力检查方法 为手法肌力检查(MMT),分级标准通常采用六级分级法,也可采用MMT肌力检查的详细分级标准,即在六级分级法的基础上以加、减号进行细化的标准。

(三)肌张力评定

肌张力是维持身体各种姿势和正常运动的基础,表现形式有静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力。只有这3种肌张力有机结合、相互协调,才会维持与保证人的正常姿势与运动。肌张力的变化可反映神经系统的成熟程度和损伤程度。脑瘫患儿均存在肌张力的异常。肌张力评定的指标量化比较困难,目前评定多从以下几方面进行。

1.静止性肌张力评定 是指肌肉处于安静状态的肌张力评定。检查时患儿保持安静、不活动、精神不紧张,临床多取仰卧位。检查包括肌肉形态、肌肉硬度、肢体运动幅度的改变以及关节伸展度。①通过观察可以判定肌肉形态。②通过触诊可以了解肌肉硬度。③用于固定肢体的近位端关节,被动摆动远位端关节,观察摆动幅度大小,判定肌张力状况。④关节伸展度的检查可通过以下检查和测量进行判断:头部侧向转动试验;头背屈角;臂弹回试验;围巾征;手掌屈角;腘窝角;足背屈角;跟耳试验;内收肌角等。

2.姿势性肌张力评定 姿势性肌张力是在主动运动或被动运动时,姿势变化产生的肌张力。姿势性肌张力在姿势变化时出现,安静时消失。可以利用四肢的各种姿势变化,观察四肢肌张力的变化。利用各种平衡反应观察躯干肌张力,也可转动小儿头部,发生姿势改变时观察肌张力的变化。不随意运动型脑瘫患儿,姿势变化时肌张力变化明显。

3.运动性肌张力评定 运动性肌张力评定多在身体运动时,观察主动肌与拮抗肌之间的肌张力变化。利用主动或被动伸展四肢时,检查肌张力的变化。①锥体系损伤时,被动运动各关节,开始抵抗增强然后突然减弱,称为折刀现象;②锥体外系损伤时,被动运动时抵抗始终增强且均一,称为铅管样或齿轮样运动;③锥体系损伤时,肌张力增高有选择地分布于上肢,以屈肌及旋前肌明显,下肢多以伸肌明显;④锥体外系损伤时,除上述表现外,可有活动时肌张力的突然增高。

4.异常肌张力的几种主要表现

(1)肌张力低下时可有以下几种表现:蛙位姿势,“W”字姿势,对折姿势,倒“U”字姿势,外翻或内翻扁平足,站立时腰椎前弯,骨盆固定差而走路左右摇摆似鸭步,翼状肩,膝反张等。

(2)肌张力增高时可有以下异常姿势:头背屈,角弓反张,下肢交叉,尖足,特殊的坐位姿势,非对称性姿势等。对肌张力增高的传统分级是分为轻度、中度和重度3个等级,比较粗略。目前较为通用的评定标准多采用Ashworth痉挛量表或改良Ashworth痉挛量表,两者都将肌张力分为0—4级,改良Ashworth量表较Ashworth量表分得更细(表20-1)。

表20-1 改良Ashworth痉挛评定量表

图示

(续 表)

图示

(四)关节活动度评定

关节活动度(range of motion,ROM)评定是在被动运动下对关节活动范围的测定。当关节活动受限时,还应同时测定主动运动的关节活动范围,并与前者相比较。

1.决定关节活动度的因素 主要因素为:①关节解剖结构的变化。②产生关节运动的原动肌(收缩)的肌张力。③与原动肌相对抗的拮抗肌(伸展)肌张力。测量可采用目测,但准确的测量多使用量角器。

2.评定方法 临床通常采用的评定方法如下。

(1)头部侧向转动试验:正常时下颌可达肩峰,左右对称,肌张力增高时阻力增大,下颌难以达肩峰。

(2)臂弹回试验:使小儿上肢伸展后,突然松手。正常时在伸展上肢时有抵抗,松手后马上恢复原来的屈曲位置。

(3)围巾征:将小儿于通过前胸拉向对侧肩部,使上臂围绕颈部,尽可能向后拉,观察肘关节是否过中线,新生儿不过中线,4~6个月小儿过中线。肌张力低下时,手臂会像围巾一样紧紧围在脖子上,无间隙;肌张力增高时肘不过中线。

(4)腘窝角:小儿仰卧位,屈曲大腿使其紧贴到胸腹部,然后伸直小腿,观察大腿与小腿之间的角度。肌张力增高时角度减小,降低时角度增大。正常4个月龄后该角应>90°(1~3个月龄80°~100°,4~6个月龄90°~120°,7~9个月龄110°~160°,10~12个月龄150°~170°)。

(5)足背屈角:小儿仰卧位,检查者一手固定小腿远端,另一手托住足底向背推,观察足从中立位开始背屈的角度。肌张力增高时足背屈角减小,降低时足背屈角增大。正常4~12个月龄为0°~20°(1~3个月龄60°,3~6个月龄30°~45°,7~12个月龄0°~20°)。

(6)跟耳试验:小儿仰卧位,检查者牵拉足部尽量靠向同侧耳部,骨盆不离开床面,观察足跟与髋关节的连线与桌面的角度。正常4个月龄后该角度应>90°,或足跟可触及耳垂。

(7)股角(又称内收肌角):小儿仰卧位,检查者握住小儿膝部使下肢伸直并缓缓拉向两侧,尽可能达到最大角度,观察两大腿之间的角度,左右两侧不对称时应分别记录。肌张力增高时角度减小,降低时角度增大。正常4个月龄后应>90°(1~3个月龄40°~80°,4~6个月龄70°~110°,7~9个月龄100°~140°,10~12个月龄130°~150°)。

(8)牵拉试验:小儿呈仰卧位,检查者握住小儿双手向小儿前上方牵拉,正常小儿5个月龄时头不再后垂,上肢主动屈肘用力。肌张力低时头后垂,不能主动屈肘。

3.对于变形与挛缩的评定 脑瘫患儿易发生挛缩,容易出现关节的变形,如斜颈、脊柱侧弯、骨盆前倾或侧倾、髋关节脱臼或半脱臼、膝关节屈曲或过伸、足的内外翻等。通过被动屈伸及在不同体位下进行关节活动度的检测,通常可以较好地辨别关节是否存在挛缩。变形后容易造成肢体的形态变化,因此还要注意测量肢体的长度以及肢体的周径等。

(五)反射发育评定

小儿反射发育十分准确地反映中枢神经系统发育情况,是脑瘫患儿诊断与评定的重要手段之一。按神经成熟度,可分为原始反射、姿势反射、平衡反应以及正常情况下诱导不出来的病理反射。

1.原始反射 脑瘫患儿往往表现为原始反射不出现、亢进或延迟消失,临床常检查觅食反射、吸吮反射、手与足握持反射、拥抱反射、张口反射、跨步反射、踏步反射、侧弯反射等。

2.姿势反射 人出生后就有抗重力维持立位和能够立位移动的基本能力,这种抗重力维持姿势的平衡、修正姿势的反射总称为姿势反射,大多是无意识的反射活动。人在活动中保持姿势是多个反射协调的结果,所以姿势反射可以反映神经系统的成熟度,是评定运动障碍的根据。根据神经系统发育状况,不同的姿势反射应在不同时期出现、消失或终身存在。姿势反射主要包括非对称性紧张性颈反射、对称性紧张性颈反射、紧张性迷路反射、各类立直反射、降落伞反射等。

3.平衡反应 是最高层次(皮质水平)的反应。当倾斜小儿身体支持面,移动其身体重心时,小儿为了保持平衡,四肢代偿运动,调节肌张力以保持整体的正常姿势。平衡反应的成熟发展,可以使人维持正常姿势。脑瘫患儿平衡反应出现延迟或异常,严重痉挛型脑瘫患儿几乎不能建立平衡反应;中、轻度痉挛型脑瘫患儿建立不完全,可被不正常动作或原始动作干扰,出现较晚;不随意运动型脑瘫患儿由于不自主动作和不能控制的姿势和肌张力的变化,虽然大部分反应都可建立,但反应不协调、不直接。不同体位的平衡反应出现时间不同,终身存在。临床通常检查卧位、坐位、跪立位、立位平衡反应。

4.背屈反应 从背后拉立位的小儿使之向后方倾斜,则距小腿关节和足趾出现背屈,对于无支持的站立和行走十分重要。正常小儿出生后15~18个月出现,不出现或出现延迟为异常。

5.病理反射 锥体系受到损伤时可以诱发出病理反射、牵张反射亢进、踝阵挛和联合反应。痉挛型脑瘫患儿可以出现病理反射、牵张反射亢进、踝阵挛;痉挛型和不随意运动型脑瘫患儿都有可能出现联合反应,如主动用力、张口、闭口时发生姿势的改变等。在检查评价和治疗中,要尽力避免和减少患儿的联合反应。

(六)姿势与运动发育评定

1.姿势与运动发育特点 姿势是指小儿身体各部位之间所呈现的位置关系,即机体在相对静止时,克服地心引力所呈现的自然位置。只有保持正常的姿势,才能出现正常的运动。脑瘫患儿存在脑损伤,神经系统发育受阻,神经系统调节障碍,必然导致姿势和运动发育异常。通过评定小儿姿势与运动发育情况,可以早期发现异常,也可以作为康复效果评定的客观指标。脑瘫患儿的姿势运动发育评定应在俯卧位、仰卧位、坐位、立位时进行,也应根据患儿的年龄及临床特点,对体位转换、翻身、四爬、高爬、跪立位、立位以及行走等不同体位进行评定。

2.脑瘫患儿的特点 主要表现为以下几方面。

(1)运动发育的未成熟性:脑瘫患儿均有不同程度的运动发育落后,可表现为整体运动功能落后,也可表现为部分运动功能落后。

(2)运动发育的不均衡性:①运动发育与精神发育的不均衡性;②粗大运动和精细运动发育过程中的分离现象;③各种功能发育不能沿着正确的轨道平衡发展;④对于外界刺激的异常反应而导致的运动紊乱。

(3)运动发育的异常性:①运动发育延迟的同时伴有异常姿势和运动模式;②四肢和躯干的非对称性;③固定的运动模式;④抗重力运动困难;⑤做分离运动困难的整体运动模式;⑥发育不均衡,如上肢与下肢、仰卧位与俯卧位、左侧与右侧运动发育不均衡;⑦肌张力不均衡,如异常肌张力、姿势变化时的肌张力增高、降低或动摇;⑧原始反射残存,立直反射及平衡反应出现延迟或不出现;⑨感觉运动发育落后,感觉“过敏”而导致运动失调;⑩联合反应和代偿性运动;图示违背了运动姿势发育的六大规律。

(4)运动障碍的多样性:①锥体系损伤呈痉挛性瘫痪;②锥体外系损伤呈不自主运动、肌阵挛或强直;③小脑损伤呈平衡障碍、共济失调、震颤等。

(5)异常发育的顺应性:①脑瘫患儿得不到正常运动、姿势、肌张力的感受,而不断体会和感受异常姿势和运动模式,形成异常的感觉神经通路和神经反馈;②发育向异常方向发展、强化而固定下来,异常姿势和运动模式逐渐明显,症状逐渐加重。

一般认为,脑瘫患儿发育的主要特征是运动发育延迟3个月以上,同时有异常姿势和运动模式。评定姿势与运动发育是否有落后,是否有异常模式,还要动态观察这种状况是否改善或恶化。可采用一些常用的评定量表进行运动功能评定,如Milani正常儿童发育评定、粗大运动功能评定(gross motor function measure,GMFM)、PALCI评定法、功能独立性评定(functional independence measure,FIM)、Peabody运动发育评定等。

(七)感知认知评定

脑瘫患儿虽以运动功能障碍为主要障碍,可直观地观测和评定,但脑瘫患儿的运动障碍往往与感知、认知障碍紧密相关,特别在脑发育阶段更是如此。因此,掌握和评定婴幼儿感知、认知发育,可以达到整体评定的目的。可以根据儿童发育不同阶段的关键年龄所应具备的感知、认知标准,参考和应用各类量表或自行编制量表进行评定。

(八)运动功能评价方法

小儿运动功能评价方法在20世纪80年代后期开始引起人们的关注,但目前尚缺乏公认的评价标准。运动发育落后是脑瘫患儿运动障碍的主要表现之一,脑瘫患儿治疗目的是最大限度地促进患儿潜在功能得到充分发挥,恢复和促进随意运动功能的发展,故如何判断患儿能否独立完成其运动功能显得十分重要。粗大运动功能评定(GMFM)是用来评价脑瘫患儿在康复治疗中大运动功能状态改变的一种极有价值的评价法。它较敏感,能说明康复治疗的效果,不仅适用于脑瘫患儿,也适用于其他瘫痪患儿在康复治疗中的疗效评价,解决了以往对脑瘫患儿疗效判断上的争议,它在国外已较为广泛应用于临床。它能定量测量脑瘫患儿的粗大运动状况、随时间出现或由于干预而出现的运动功能改变,具有良好的效度、信度,适合在临床康复中应用。

(九)重度脑瘫患儿疼痛评定量表

由于重度脑瘫患儿有运动功能损害,很多不能口头表达疼痛的程度,因此进行疼痛程度的评定非常困难,并且使用非词语性的评定量表非常必要。另一方面约40%的患儿智商低于70,这也影响了疼痛评定。有学者设计了一种脑瘫疼痛评定量表(the pain assessment instrument for cerebral palsy,PAICP,表20-2)。研究对象使用面部表情疼痛定级法(face pain scale,FPS),分数按疼痛程度分为1~7分,一般能产生疼痛情况的平均评分≥3分,不产生疼痛的评分<3分)来对每项活动相关的疼痛程度进行分级评定。它具有良好的信度和结构效度,适用于重度脑瘫患儿的疼痛评定。它能使患儿自己评定疼痛的程度,可提供脑瘫患儿能体验的疼痛情景。

表20-2 PAICP项目

图示

(十)婴儿异常运动功能评定量表

该量表由15项运动功能检查项目构成:①俯卧抬头;②手拿盖头手帕;③手指抓握;④爬;⑤坐;⑥站与走;⑦不对称颈肢反射;⑧拥抱反射;⑨下肢交叉伸展反射;⑩踏步反射;图示躯干一侧抬高矫正反应;图示立位悬垂反应;图示俯卧位悬抱反应;图示仰卧位拉起反应;图示侧卧悬垂反应。至少有1项运动异常同时有1项原始反射或姿势反应异常,作为脑瘫患儿的判断标准。该表具有较高的信度和效度,对脑瘫患儿的区别能力达100%,为婴儿期筛查脑瘫患儿提供了简便、可行的工具。

(十一)手功能评定

手是人们工作、玩耍和自理的工具,对接触环境、感受外界刺激具有非常重要的作用。精细运动功能障碍的孩子不能进行有效的手的活动,因而接触外界感觉信息的机会明显减少,影响认知发育水平。很多脑瘫患儿都有精细运动功能障碍,这些障碍又反过来影响他们的认知和总体运动功能康复。目前国内评价手功能常采用的是神经肌肉测试法,如关节活动度和肌力测试,很难全面反映手的实际功能。九孔柱测试能反映手的灵活性,是可靠、有效、简便、省时和价廉的适用于临床的评价手操作功能的一种方法。主要器具为九孔柱板、小柱、容器、秒表。从拿起第一根小柱到拔出最后一根小柱放回到容器为止,记录每次操作的时间。先测利手,再测非利手,分别计时。

(十二)脑瘫患儿智能精神行为评定

脑瘫患儿智能精神行为评定包括:①儿童神经心理量表测量,国际上被人们广泛应用的成套儿童神经心理量表有两种:哈斯坦-瑞德儿童量表(HRCNB)和鲁尼利亚-尼布拉丝卡儿童神经心理量表。②评定认知功能障碍的方法,主要有:认知评定成套检测(SPMSQ)认知偏差问卷(CBQ);石坚等认为贝利量表可以作为高危脑瘫患儿的常规评估手段和制订康复治疗方案的依据。③儿童适应行为量表(CABS),能有效地评价患儿的功能水平。④适应商数(ADQ)采用量化形式,排除年龄因素的影响,有利于更客观地进行横向对比和康复前后纵向比较,在国内已有常模。

脑瘫患儿智能评定存在的问题:①后天环境因素,如患儿不能协调适应周围环境而造成对脑瘫患儿智能的错误评定,患儿的智力在所处的环境中不能充分地表现出来而对其能力作出过低的评价,其原因是因为评定者未看到患儿智能构造的不均衡性。②患儿有言语障碍即认为智力有问题,如手足徐动症型患儿有运动性构音障碍,却错认为有智力低下,或因着重患儿肢体障碍而忽略患儿所潜在的智力问题等。③智力测试方法的局限性。对有言语障碍的病例容易对其智力评价过低,言语无障碍的病例又易对其智力评价过高。有的方法操作课题比重大,肢体障碍重的患儿其智力水平不能充分表现出来而使智力评价偏低等。因此智力测试的结果很易受目前检测方法自身存在的许多问题的影响,但是即使存在各方面的许多问题,对脑瘫患儿的智力仍有评价的必要。④智能包括许多方面,其发育也不是均衡的。如言语会话,有的人能力较低,但不一定是智力问题。在脑瘫患儿中动作性智商普遍低于言语性智商。故对脑瘫患儿用目前的智测方法不能作出正确判断,只是作为诊断的参考。⑤智能发育过程中的再障碍。脑损伤造成的智能障碍是患儿的一次性障碍,但患儿在发育成长过程中由于环境因素、周围人的态度及错误评价、对患儿的过于保护或者歧视等会造成患儿的进一步心理发育障碍,这更增加了康复的难度。

(十三)脑瘫患儿平衡功能定量评定

平衡是多种感觉运动及生物力学等成分相互作用的一种运动控制的过程。平衡的维持是神经系统和运动系统功能完整的体现。人在站立时身体所在位置与地球引力及周围环境的关系通过视觉、前庭觉以及本体感觉的传入而感知,经过踝关节、膝关节、髋关节以及躯干运动的协调参与,使身体的重心垂直地维持在双足支撑面上,从而达到身体平衡与稳定。在患儿的成长过程中,随中枢神经系统逐渐发育成熟以及通过不断学习和千百次重复习得的神经肌肉活动顺序,运动的控制与协调功能随年龄增长逐渐完善。

平衡功能评定主要方法有以下几种。

(1)传统的观察法,如Romberg检查法。

(2)量表评定法,如Berg平衡量表、Tinnetti量表及“站立-走”计时测试等。

(3)定量姿势图即平衡测试仪评定。有学者用定量姿势图发现脑瘫患儿平衡功能的异常主要是由于肌肉收缩不协调和感觉功能缺陷或两种障碍并存。痉挛型偏瘫患儿平衡发生障碍主要是由于各组肌肉收缩不协调所致,即某些肌肉兴奋而另一些肌肉却不能受到抑制,因而不能顺序地产生各种姿势的调节与控制;共济失调与手足徐动症型患儿则因不能对多种感觉传入信号进行整合而出现姿势控制异常。

(十四)步态分析

在步态分析出现之前,康复医师只能目测脑瘫患儿的步态,往往凭经验来决定康复方案。脑瘫患儿的步态分析提供了丰富的步态信息,对脑瘫患儿康复的功能评价、疗效判断和康复方案的确定都极有帮助。综合分析步态周期、关节角度变化的数据,能够比较客观地评价髋关节、膝关节、距小腿关节和骨盆的功能,对患儿的步行姿势得出正确的判断,从而指导康复训练。人类行走是神经系统调整有关肌群协同收缩或舒张,带动双腿交替迈步,借助地面反作用力,推动人体不断前进的一种运动。通过分析步态,可以了解相关肌肉的状况(痉挛或无力),使康复训练更有针对性,进而提高疗效。脑瘫患儿的肌肉状况表现多样,故步态分析缺乏规律性,也因此更具康复指导意义。正常步态取决于一系列协调的动作,即以较小的能量消耗将身体在空间移动,任何神经肌肉的异常和协调丧失都将增加能量消耗。除此之外,正常步态需要平衡和关节稳定。脑瘫患儿因运动异常、关节挛缩和异常的肌肉活动而导致低效的步态模式。与正常儿童下肢及健肢相比,脑瘫患儿患肢在步行时其直立强直更强、向前的动能与势能比更大,而步行时下肢着地角度较小。

(十五)儿童功能独立检查法(WeeFIM)

功能独立检查(functional independence measure,FIM)包括18个项目并组成以下6个维度:自理、括约肌控制、移动、行动、交流和社会认知。其中自理、括约肌控制、移动和行动组成运动分组;交流和社会认知组成认知分组。功能独立检查量表着重残疾儿童在基本生活时所要求支持的量,并以此反映个体功能独立水平。研究表明,功能独立检查能反映脑瘫患儿的残疾水平,同时,对日常生活活动受影响的方面和需要照顾的量作出分析。该量表不仅针对日常生活活动能力,而且作为医疗康复残疾状况评估的基本测量工具,对今后医疗康复过程中的功能测量和评估具有重要意义。FIM能反映脑瘫患儿功能状态及残疾水平。

(十六)言语功能评定

正常模式的语言发育涉及完整的输入、输出和中枢处理系统。与语言有关的主要脑区为:额叶、颞叶是言语表达和听觉理解区,基底节、岛叶及颞叶背侧皮质与语言计划的形成、听觉反馈及构音调节关系密切。脑瘫患儿由于围生期广泛性脑损伤,一方面直接损害语言脑区,另一方面常合并视觉、听觉等感觉系统异常、智能异常、口运动异常及行为异常等。这些出生时已存在的神经心理学问题使语言的输入、输出和中枢处理过程受损,限制了正常模式的语言发育,而家庭和社会对患儿的失望及不适当的补偿更促成语言障碍的发生。上述多病因性和发病机制的复杂性,决定了脑瘫患儿语言特征的复杂性。

语言障碍是脑瘫患儿常见合并症之一,不利于患儿的交流、交往和社会心理发展。脑瘫患儿语言障碍的正确评定十分困难,语言和言语康复计划的制订与实施也缺乏统一标准。

(1)语言发育评定:采用中国康复研究中心制订的S-S法(sign significate relations,S-S)进行语言发育迟缓检查,测查内容包括交流态度、符号、指示内容的关系(口语理解和表达)及基础性操作3部分。口语理解和表达分项按发育年龄折算为发育商,计算公式为:发育商=(测得的发育年龄/患儿的实际年龄)×100。发育商≥70为正常,发育商<70为语言发育迟缓(50~69为轻度异常,35~49为中度异常,≤34为重度异常)。

(2)构音能力评定:采用中国康复研究中心制订的构音障碍检查法进行评定,包括构音器官运动检查和构音评定两部分,前者根据构音的生理解剖学机制,分别进行呼吸系统、喉、咽、鼻、口的神经肌肉运动功能检查(包括运动模式、运动力度、幅度、速度,准确性和稳定性等),后者按照汉语普通话语音系统以复述方式进行单词水平、音节水平和句子水平的构音检查,以及元音(韵母)与辅音(声母)的构音类似动作检查。言语清晰度下降伴有构音器官运动异常则诊断为运动性构音障碍。痉挛型双瘫患儿语言听理解与口语表达一致,痉挛型四肢瘫和手足徐动症型脑瘫患儿听理解与口语表达发育分离,理解明显好于表达。手足徐动症型、共济失调型和痉挛型四肢瘫患儿构音障碍突出。偏瘫患儿较少发生语言问题(表20-3)。

表20-3 不同类型脑瘫患儿的构音异常

图示

(十七)生长及体格发育

体格发育差和营养不良是口咽部运动障碍的直接后果,报道的发生率为30%~48%。Troughton等调查了90例年龄2.6—18.7岁的脑瘫患儿,以体重、中臂围、三角肌和肩胛下皮褶厚度小于第2—5百分位数为营养不良的诊断标准,营养不良者占46%,口咽部运动和进食能力评分与各测量参数的百分位值相关。Sullivan将患儿按运动困难程度分为轻度(行走不困难)、中度(行走困难但不需帮助)、重度(需要帮助、使用助行器或不能行走),进行口运动,进食质量、数量和生长状况评定。结果发现,神经障碍程度越重,生长和营养状况越差,主要营养缺陷是热卡摄入不足,仅有1/5的患儿热卡摄入超过预计的平均需求量(estimated average requirements,EAR),微量元素摄入不足的情况较少,绝大多数蛋白质摄入正常(96%的患者超过EAR)。

(十八)口咽部运动功能

不少脑瘫患儿存在口咽部运动功能受损,家长和康复工作者往往只注重肢体功能,而忽视口咽运动技能的康复。口咽部运动障碍的发生率为26%~100%,影响结果的主要原因包括脑瘫患儿的病情程度、类型以及患儿的年龄。Reilly等对49例12~72个月龄的脑瘫患儿的研究,发现口咽部运动障碍见于所有患儿及各种类型,主要是流质和半流质饮食,低张力型和痉挛型四肢瘫患儿进食技能最差,人体测量学各指标明显低于正常对照组儿童,父母对患儿的营养状况估计过高,而对饮食问题认识不足,30%的家长对饮食问题的改善持悲观态度。Motion等发现脑瘫人群4周时吸吮无力的发生率为47.8%,而非脑瘫人群为18%,4周时吸吮无力与4岁、8岁时运动障碍模式相关,提示进食问题是口咽部运动障碍的早期线索。完善的口腔感觉、进食系统的稳定性和可运动性、节奏性及有效性是口咽部运动发育必需的先决条件,由于支配口面肌肉的后组脑神经(Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)核上性损伤,脑瘫患儿出现发育异常,运动的分解、调控困难,从而出现口咽部运动技能的获得延迟及运动障碍,口咽部运动行为异常表现在进食运动技能、言语构音、体格发育与营养3个方面。脑瘫患儿口腔原始反射残存和刺激减少常致口腔高敏感性、口内实体辨别觉下降,而肢体运动障碍、受挫的进食经验导致患儿缺乏食欲和厌食。进食过程中的口颜面肌肉功能障碍包括:舌外推食物,吞咽不充分,用口呼吸,口面不平衡,唇与下颌运动不良,牙齿咬合不正和咀嚼困难。综上所述,口咽部运动障碍是脑瘫患儿重要的临床问题,表现在进食运动技能、构音运动和口腔自控能力等方面,症状可在脑瘫诊断明朗化之前出现,对儿童体格发育、营养、社会交往和交流能力发展均为不利,脑瘫患儿应早期接受口运动、进食、发育与营养、言语构音能力的综合评定,及时有效的早期干预对改善脑瘫患儿的预后和提高其生活质量至关重要。

(1)口运动评价:根据口腔器官神经运动学特点设计口运动检查项目,共14项,包括下颌张开、闭合、向左侧移、向右侧移、前伸;唇外展、撮拢、闭合、咂唇;舌外伸、左侧摆、右侧摆、上抬、弹响。每一项目按0~5分6级评分法进行评分,检查前教给儿童运动项目模仿并反复练习30min,以练习后的检查结果为准,计算总得分,满分为70分。评分标准为:0分为不能产生可见的肌肉运动;1分为有肌肉运动,移动范围<25%;2分为移动范围25%~50%;3分为移动范围>50%,<75%;4分为移动范围75%~100%,但存在质量差;5分为运动正常。

(2)口运动障碍的诊断标准:具备流涎、构音不清、口唇控制不良等症状,以及口腔器官主动运动幅度减小、速度减慢、力度减弱、不随意或不协调运动等体征。

正常进食分为口前相、口相、咽相、食管相、胃肠相,前二者受意识支配,属主动相,后三者不受意识支配,属不自主相。口运动与进食技能随年龄增长逐渐发展,新生儿及小婴儿的进食模式是舌伸缩运动吸吮进食,受原始反射支配,3~4个月出现舌的侧方运动,开始出现主动进食,6~8个月出现咀嚼运动,18~24个月旋转性咀嚼技能和舌侧方活动增加,2岁左右的儿童已基本具备成人水平的进食技能。口相的发育需要正常的解剖、完善的感觉反馈、正常的肌力和协调,脑瘫患儿由于早期大脑损伤,使口运动的神经支配以及进食技能的学习受到影响,从而导致不同性质和程度的进食技能异常。瘫患儿口运动异常表现在运动姿势、肌张力、肌力、反射等方面,涉及口部各器官肌肉,运动异常模式与脑瘫患儿类型有关,手足徐动症型患儿均表现为较重的口运动异常,运动模式以不随意、不稳定、费力为主,符合锥体外系病理生理特点;痉挛型四肢瘫口运动亦全部异常,运动模式以僵硬、缓慢、范围受限为特点,呈现锥体系病变特征;痉挛型双瘫2/3表现为口运动异常,运动模式亦为锥体系病变特征,程度相对较轻。

进食技能障碍主要表现在口相和口前相,口相受口运动的影响,表现为进食过程中的口颜面肌肉功能障碍;口前相则受进食姿势和肢体运动障碍影响,头颈、躯干、上肢不稳定、运动障碍,不能将食物送入口中。脑瘫患儿的看护者多数存在不适当干涉行为,一方面硬性强迫进食,缺乏安抚、鼓励,另一方面过度替代,剥夺患儿自主进食体验机会。由此可见,除口运动障碍外,来自看护者、环境和患儿本身的负性进食经历,同样是造成或加重脑瘫患儿进食问题的原因。

(十九)适应性行为评定

CABS量表由姚树桥、龚耀先等修订。全表由8个分量表组成,其中感觉运动、生活自理、劳动技能和经济活动分量表归为独立功能因子;语言发展和时空定向分量表归为认知功能因子;个人取向和社会责任分量表归为社会/自制因子。

附残疾儿童综合功能评定法。适用于评定脑瘫患儿的认知、言语、运动、自理、社会适应5个方面的综合功能(表20-4)。

表20-4 脑瘫患儿综合功能评定

图示

(续 表)

图示

注:①评分标准:采用百分制。每项完成记2分,大部分完成记1.5分,完成50%记1分,小部分完成记0.5分,不能完成记0分;②疗效评定标准:总分提高20%或以上为显效,提高1%~19%为有效,未提高或减少为无效;③残疾程度标准:总分>75为轻度,25~75分为中度,<25分为重度

三、结论(https://www.daowen.com)

脑瘫患儿的评定方法和工具很多,评定的内容也很细致、全面,但也有较多的重复交叉。至今,还没有一套国际公认的权威性的科学评估模式。对目前已有的评估工具和方法的运用,各个机构用法不一,缺乏全面综合协作,因此科学合理的评估模式的研究应成为今后脑瘫患儿功能评定的研究重点。

上述各类评定可根据需求和不同目的,采用国内外公认的评定量表或工具进行,也可根据临床经验采用自制的量表或工具进行评定。提倡社区康复工作者采用简易实用的评定方法。

四、Vojta姿势反射检查方法

(一)拉起反射(traction reflex)

1.初发姿势 仰卧位,头正中。

2.诱发方法 检查者的拇指从尺侧插入小儿手中,其余四指握住小儿腕部,注意不要触到手背,以防对固有感受器的刺激而使小儿手张开。在引起握持反射的同时拉起小儿身体,在躯干与床面呈40°状态下观察头、躯干及四肢。

3.正常反应

Ⅰ相:6周内小儿头弛缓背屈,双下肢轻度外展、屈曲。

Ⅱa相:7周至3个月小儿头颈位于上部躯干的延长线上,双下肢稍向腹部屈曲。

Ⅱb相:4~6个月小儿头颈屈曲,下颌可抵胸,下肢屈曲大腿可抵腹,呈完全性屈曲。

Ⅲ相:7~9个月小儿头前屈稍微超过脊柱延长线,躯干向上抬举,上肢屈曲,下肢两膝关节移行于半伸展位。

Ⅳ相:9~12个月小儿头前屈进一步减轻,头与躯干成直线。上肢主动用力拉起,下肢外旋弛缓性伸展,足背屈,足跟着床,足可支撑。屈曲只见于腰骶部,躯干常以骶椎为轴主动抬起。

4.异常反应

(1)头过度背屈,角弓反张状拉起。

(2)双下肢过度伸展或呈强直性伸展,有的可同时伴有双下肢内收、内旋和尖足。

(3)双下肢外展位上伸展并过度抬高。

(二)俯卧位悬垂反射(landau reflex)

1.初发姿势 俯卧位。

2.诱发方法 以手掌托住小儿胸部后水平抬起,观察头颈、脊柱和四肢情况。

3.正常反应

Ⅰ相:6周内小儿头颈、躯干、四肢弛缓、屈曲。

Ⅱ相:7周至3个月小儿颈对称伸展至肩的高度,躯干、四肢轻度屈曲。

Ⅲ相:颈对称伸展、抬头,躯干逐渐伸展,至6个月时到骶椎。下肢轻度外展、轻度伸展或屈曲,上肢弛缓性屈曲。

4.异常反应

(1)双上肢过度屈曲、肩胛带内收。躯干向一侧侧屈的非对称姿势。

(2)双上肢屈曲、后背伴双下肢伸展的角弓反张姿势。

(3)头与四肢弛缓性下垂,呈倒U字形。

(4)尖足伴双下肢内收、内旋伸展状态。

(5)颈部不伸展,双上肢向前方伸展,手紧握拳。

(三)立位悬垂反射(axillare reflex)

1.初发姿势 俯卧位。

2.诱发方法 检查者双手扶持小儿腋下,将其垂直提起,观察小儿双下肢情况。

3.正常反应

Ⅰa相:3个月内小儿双下肢弛缓性半屈曲、半伸展。

Ⅰb相:4~7个月小儿双下肢自动地牵拉向躯干。

Ⅱ相:8个月的小儿双下肢即可呈完全弛缓性伸展。

4.异常反应

(1)伴有尖足及内旋的双下肢硬性伸展。

(2)不对称姿势,一侧性伸展。

(3)在膝关节处双下肢内收、交叉。

(四)侧立悬垂反射(Vojta reflex)

1.初发姿势 俯卧位。

2.诱发方法 两手握持小儿胸腹侧壁,将小儿垂直提起后倾斜至水平位,左右两侧交替观察四肢情况。注意提起时使小儿手张开。

3.正常反应

Ⅰ相:10周内小儿双上肢呈拥抱反射样动作,手指张开。上侧下肢:髋、膝屈曲,足背屈内旋,足趾张开。下侧下肢:髋、膝伸展,足背屈外展,足趾屈曲。

Ⅰu相:11~12周小儿表现为Ⅰ—Ⅱ相的过渡相,上肢呈拥抱样,下肢屈曲,头颈部比Ⅰ相有伸展,或双上肢弛缓伸展与多种下肢姿势组合。

Ⅱ相:4~7个月小儿四肢与躯干非强直性、对称性屈曲,手张开。

Ⅱu相:7~9个月小儿双上肢轻度屈曲,两髋关节屈曲,膝关节弛缓伸展。

Ⅲ相:8~13个月小儿上侧上肢、下肢呈弛缓性伸展,头上举超过水平线。下侧上肢、下肢轻度屈曲。

4.异常反应

(1)所有各相躯干与四肢的低紧张状态。

(2)所有各相的强直性握拳。

(3)头背屈,肩后伸,四肢伸展,双下肢内收、内旋、交叉,尖足及奇异的手指状态。

(4)上肢呈拥抱反射样反应,双下肢强直性伸展。

(五)Collis水平反射(Collis horizontal reflex)

1.初发姿势 仰卧位或侧卧位。

2.诱发方法 握住小儿一侧上下肢将其从床上提起,提起之前要诱发小儿将手掌张开。观察小儿自由侧上下肢的姿势变化。

3.正常反应

Ⅰa相:6周内小儿上肢呈拥抱样状态,下肢髋关节、膝关节、距小腿关节屈曲。

Ⅰb相:7周至3个月小儿上下肢呈弛缓样屈曲状态,下肢有踢蹬运动。

Ⅱ相:3~8个月以上小儿下肢由屈曲逐渐伸展,上肢前臂内旋,手指张开,在第Ⅱ相末手可支撑在平台上。

Ⅲ相:8~12个月小儿手足均可呈支撑动作。

4.异常反应

(1)伴有握拳的上下肢呈硬性伸展,无支撑动作。

(2)伴有肩关节后屈和握拳的肘关节呈硬性伸展。

(3)伴有尖足的下肢呈硬性伸展。

(六)倒位悬垂反射(peiper-isberr reflex)

1.初发姿势3个月以前的小儿为仰卧位,3个月以后的小儿为俯卧位。

2.诱发方法 双手握住小儿大腿,急速倒拉提起呈倒立悬垂状态,在头落下的瞬间观察小儿头、颈、躯干的伸展度及上肢与体轴的角度。注意先诱发小儿手指张开。

3.正常反应

Ⅰa相:6周内小儿上肢呈拥抱样,头颈无伸展。

Ⅰb相:7周至3个月小儿双上肢向侧方伸展,躯干与上肢成90°,两手张开,头中间位,颈部伸展,骨盆轻度屈曲。

Ⅱ相:4~6个月小儿双手张开,双上肢向头上方伸展,与躯干成135°,躯干伸展至胸腰部,骨盆屈曲减弱。

Ⅲ相:7~10个月小儿双手张开,双上肢向头上方上举并与躯干成170°,躯干伸展至腰骶部。

Ⅳ相:9~14个月小儿头朝下呈倒悬垂位后,躯干屈曲,有主动用手抓人的动作。

4.异常反应

(1)伴有握拳的双上肢硬性向前方或上方伸展。

(2)角弓反张状态。

(3)上肢屈曲于胸前。

(4)颈部伸展缺如。

(5)头与躯干的位置不对称。

(6)在每个时相上均落后于实际年龄。

(七)Collis垂直反射(Collis vertical reflex)

1.初发姿势 仰卧位,头部向着检查者。

2.诱发方法 握住小儿一侧大腿,引起肌紧张后,将小儿倒拉提起,观察其自由侧下肢情况。

3.正常反应

Ⅰ相:6个月小儿自由侧下肢髋、膝、踝均屈曲。

Ⅱ相:6个月后的小儿自由侧下肢膝关节弛缓性伸展,髋关节屈曲。

4.异常反应

(1)自由侧下肢与握持的下肢平行、伴有尖足的硬性伸展姿势。

(2)自由侧下肢伸展倾向常是短时间的伸展后移行于屈曲。

(3)第Ⅱ相出现延迟。