第130招:药物治疗，肾病综合征的西药治疗
素耐药、依赖、频繁反复或复发和激素治疗出现明显毒不良反应的患儿，可联合应用细胞毒药物。此类药物不良反应较大，使用时注意肝脏损害及骨髓抑制。
第一，环磷酰胺
口服疗法 环磷酰胺每日2～2.5毫克/千克，分2～3次口服或每日早晨1次顿服，疗程8～12周，复发病例连用8周，激素依赖病例连用12周，累积用量≤200毫克/千克。宜饭后服用以减少胃肠道反应。用药期间应多饮水，以预防出血性膀胱炎。本药可引起骨髓抑制，治疗期间每1～2周查血常规，白细胞总数4×109/升时应减少剂量，3×109/升时停药。远期不良反应为性腺受抑制，如总剂量300毫克/千克时此不良反应轻微。
冲击疗法 应用环磷酰胺每日8～12毫克/千克，每2周连用2日;或每次0.5～0.75克/平方米，每月1次，连用6～9次，均是加入生理盐水或葡萄糖溶液中，1～2小时内静脉滴注，随即给予2000毫升/平方米葡萄糖溶液，并加入5%碳酸氢钠静脉滴注。
第二，雷公藤
雷公藤总甙剂量为每日1毫克/千克，分3次口服，每日最大量45毫克，12周后减量，每周用4天停3天，用12周停药，总疗程6个月。雷公藤甲素剂量为每日3.3微克/千克，分3次口服，8周后改为间歇用药，每周服4天停3天，总疗程3～6个月。不良反应主要有恶心、呕吐、食欲减退、肝功能损害、血白细胞及血小板减少、性腺损害。
第三，苯丁酸氮芥
苯丁酸氮芥每日0.2毫克/千克，分2～3次口服，疗程6～8周，累积用量10毫克/千克。苯丁酸氮芥不良反应少于环磷酰胺，有性腺损害、骨髓抑制，用药期间每1～2周检查血常规。
第四，环孢素A(https://www.daowen.com)
此药适用于激素敏感但出现严重不良反应而不能耐受糖皮质激素的病例、激素耐药者。每日5毫克/千克，分2次口服，间隔12小时，维持血浓度100～200纳克/毫克，疗程6个月左右。如3个月有效可减量至每日2.5毫克/千克，口服。不良反应主要有肾小管间质的不可逆损害，须定期检测肾功能。其他不良反应有高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛、牙龈增生等。
第五，6-硫鸟嘌呤(6-TG)
每日2毫克/千克口服，每日最大量80毫克，疗程12个月。在开始时同时伴随泼尼松1.5毫克/千克，隔日顿服，4周后停用。6-TG副作用较轻，无性腺损害，但有食欲减退、骨髓抑制。第1个月每周2次查血常规，以后每周1次。白细胞总数4×109/升时应减少剂量，3 ×109/升时停药，直至白细胞恢复正常。如血红蛋白减少，应立即停药。
第六，霉酚酸酯(MMF)
抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶而抑制细胞增殖。每日15～20毫克/千克口服，每日最大量1.5克，可与泼尼松合用，在泼尼松减量至每日5～7.5毫克时加用霉酚酸酯。霉酚酸酯疗程6～7个月。副作用有诱发感染、胃肠道反应、白细胞减少、皮疹、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)升高等。
第七，盐酸氮芥
每日0.1毫克/千克口服，连用4日，同时应用泼尼松1.5毫克/千克，隔日顿服，直到盐酸氮芥停用后9日。此为1疗程，可在2～4周后再重复1疗程。不良反应主要有恶心、呕吐，偶有白细胞减少。优点是疗程短，毒性低。
第八，长春新碱
每次0.075毫克/千克或1.4毫克/平方米，每次最大量2毫克，加入生理盐水100～200毫升静脉滴注，每3～7天1次，尿蛋白转阴后每周1次，10次为1疗程。长春新碱除有免疫抑制作用外，还有抑制血小板功能的作用，可减少肾病的高凝状态。不良反应主要有恶心、呕吐，偶有白细胞减少。