婴幼儿胆道闭锁是什么病，该怎么治疗

婴幼儿胆道闭锁是一类先天性的肝胆管疾病，我国每年有2000～4000名新生婴儿罹患该病，发病原因目前仍不清楚。我们知道，肝脏产生的胆汁通过胆管流入小肠，并最终将大便染成金黄色。胆道闭锁的患儿由于肝内和／或肝外的胆管闭塞不通了，胆汁无法排入肠道，全部淤积在肝脏内，最终导致患儿出现胆汁淤积性肝硬化，临床上表现为大便持续发白，呈陶土样；小便发黄；皮肤和眼巩膜发黄，并进行性加重；肝脏硬化后可出现腹水、消化道出血、水肿等。

胆道闭锁是需要外科手术来治疗的，首选的是葛西（Kasai）手术。葛西手术是将病变胆管周围可能存在的未闭锁的小胆管直接与小肠连接，让肝内的胆汁可以排入肠道。手术效果与胆道闭锁的发病类型有关，如果肝内胆管也发生了闭锁，则疗效欠佳。不幸的是，绝大部分的患儿都属于这种类型。因此，多数患儿术后黄疸症状继续加重，部分患儿即使黄疸症状在一定程度上得到改善，肝硬化却持续进展。此时，肝移植就成了唯一的选择，即将患儿的病肝全部切除，换上健康的肝脏。在我国，婴幼儿肝移植所需的供肝多数来自患儿父母捐献的活体肝脏，父母只需要捐献出自己肝脏的1／5到1／4，就足以带给孩子宝贵的第二次生命。

（夏　强）

—专家简介—(https://www.daowen.com)

夏　强

夏强，上海交通大学医学院附属仁济医院副院长、肝脏外科主任、主任医师、教授、博士生导师，享受国务院政府特殊津贴。

主攻婴幼儿活体肝移植，肝母细胞瘤的外科手术切除，达·芬奇机器人辅助的肝肿瘤切除，肝癌、胆管癌、肝门部胆管癌、肝血管瘤的精准外科切除，以及各种成人终末期肝病的肝移植手术治疗等。