如何早期预测皮肌炎患者的预后
皮肌炎（DM）是以皮肤、肌肉和小血管的炎症为特征的疾病。临床常见面颈部红斑，上眼睑浮肿，眼周淡紫红色斑—“—皮肌炎眼镜”，可有毛细血管扩张，红斑有时融合成蝴蝶形，很像红斑狼疮（SLE）。上述皮损可累及肩部、颈前、头皮、额部、上胸前V字区（V征）等。掌指关节或指指关节伸侧红斑、丘疹（可伴有萎缩、色素减退和毛细血管扩张）——戈特隆（Gottron）丘疹或Gottron征；肌痛和肌无力，以四肢近端肌最为明显。随着皮肤科和风湿科医师的努力，患者因肌无力而引起的死亡已经很少见。目前导致皮肌炎患者住院和死亡的重要原因是伴发的肺间质病变（ILD），会导致更严重的肺纤维化和肺动脉高压，甚至呼吸衰竭，严重威胁患者的健康。一些患者常会发生不可预测且致命性的急性发作，至今尚无有效的防治措施。
目前，皮肌炎中肺间质病变相关的血清标记物可以作为早期诊断参考，主要有：
（1） MDA5（ 黑色素瘤分化相关蛋白5）：在亚洲，无肌病皮肌炎（ADM）多发，特点为有典型的DM皮损而无肌炎的客观体征。临床无肌病性皮肌炎（CADM）常发展为急性进行性肺间质病变（RP-ILD），对诊断CADM或RP -ILD很有意义。抗MDA5抗体阳性的DM患者易出现皮肤溃疡、Gottron丘疹、肌无力、RP-ILD、纵隔气肿等；提示皮肌炎预后不良，发展为致死性肺间质病变风险增加。抗MDA5抗体在CADM合并ILD的恢复期消失，并提出联合抗MDA5抗体和血清铁蛋白、IL-18评价DM的预后更科学。
（2） KL-6（ Krebs von den Lungen-6 ）：是高分子量糖蛋白，主要表达于Ⅱ型肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞，作为诊断ILD有重要价值的血清学指标。
（3） SP-D（肺表面活性蛋白D）：多数ILD是由肺内T淋巴细胞和自身抗原引起的炎症反应造成肺泡上皮细胞（AEC）的损伤引起。研究表明，同时检测SP-D和KL-6可提高诊断DM-ILD的灵敏度。
（4） Jo-1抗体：抗氨基酰tRNA合成酶抗体，抗合成酶综合征是以肌炎、雷诺现象、关节炎和技工手为特点的，常并发严重的ILD。(https://www.daowen.com)
（王 强）
——专家简介——
王 强
王强，复旦大学附属中山医院皮肤科副主任医师、副教授，上海市医学会皮肤科专科分会委员，国家自然科学基金委员会、上海市科委评审专家，获国家发明专利1项。
擅长对结缔组织病、过敏性皮肤病和性病的诊治。