鱼鳞病患者在日常生活中如何护理

鱼鳞病俗称“蛇皮病”，是一组以广泛的皮肤脱屑为表现的疾病的总称，在希腊语中“ichthys”意指鱼，由表皮分化异常导致皮肤具有鱼鳞般粗糙的外观。鱼鳞病根据遗传方式不同，分为最为常见的寻常性鱼鳞病、性连锁鱼鳞病，罕见的常染色体隐性遗传鱼鳞病及其他一些罕见综合征。

寻常性鱼鳞病，属于常染色体显性遗传，特点是幼年发病，常在3～12个月婴儿期开始出现明显的不同程度的皮肤干燥，下肢鳞屑较躯干的更为粗糙，四肢的伸侧最为明显。患者常常会有过敏体质，常伴有花粉症、湿疹、哮喘和荨麻疹等。整个病程呈良性，患者成人后，症状会明显减轻。性连锁鱼鳞病有时易与寻常性鱼鳞病相混淆，这种鱼鳞病仅由杂合子的母亲传给男性，通常在出生后3个月开始发病，与寻常性鱼鳞病相比，具有特征性的深色鳞屑。这两类常见、轻症的鱼鳞病，目前没有很好的治愈方法，日常生活中的保湿、滋润是最有效的缓解护理的方法。10%尿素霜是有效的保湿剂，每日多次广泛涂抹于全身。洗澡可以通过水化角质层而起到治疗作用，但洗后必须擦上封包剂（如尿素霜或凡士林）以防止水分蒸发。(https://www.daowen.com)

对于罕见类型的鱼鳞病，如先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病，患者出生时即有全身弥漫红斑，出身后1～2天出现大片膜样脱屑，常有眼睑外翻、鱼口状唇等特征。这类患者病情严重，必须送至医院进行对症支持治疗，同时进行基因检测，了解下一胎患病的可能，于下一次妊娠前进行产前基因诊断，避免不幸再次降临到有患病风险的家庭。

（姚志荣）