巨细胞瘤恶变的定义及分类

（一）巨细胞瘤中的恶性肿瘤

在很长一段时间内，人们将在临床表现、影像学、组织学上呈现恶性表现的骨巨细胞瘤称作“恶性巨细胞瘤”，即“malignant giant cell tumor”。但是，“恶性巨细胞瘤”这一名称十分含糊，可以有许多不同的组织学意义。例如，富含巨细胞的恶性肿瘤（如骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤）、转移的巨细胞瘤、局部复发且有侵袭性的巨细胞瘤、各种细胞间变级别的巨细胞瘤等，都可以称为“恶性巨细胞瘤”，从而造成了许多混乱。

Jaffe等曾尝试通过制定组织学分级系统解决这个问题（详见本书第二章“骨巨细胞瘤的病理分级”一节），但是这个分级系统对这些肿瘤的复发率、侵袭性及预后的预测有限。20世纪60—70年代，Hutter和Dahlin等尝试提出了“恶性巨细胞瘤”的新定义，即将其定义为：与巨细胞瘤共存，或在曾有过巨细胞瘤的位置出现的肉瘤。直到20世纪90年代末，Unni彻底摒弃了“恶性巨细胞瘤”这一名称，将其称为“巨细胞瘤中的恶性肿瘤”，即“malignancy in giant cell tumor”，并将其定义为肉瘤，而且还将其分为原发性和继发性两种。(https://www.daowen.com)

（二）MGCT的分类

MGCT主要分为原发性和继发性两种。原发性MGCT是指在原发的巨细胞瘤中，存在典型的巨细胞瘤组织学特点，同时还存在高级别肉瘤成分。继发性MGCT是指发生在曾有过巨细胞瘤部位的肉瘤，也包括接受放疗后的巨细胞瘤出现肉瘤样变，以及在巨细胞瘤手术后于手术区域出现的肉瘤。MGCT中出现的肉瘤最多见的是骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤。原发性MGCT被认为是巨细胞瘤的去分化，我们通常理解的“巨细胞瘤恶变”似乎更倾向于继发性MGCT的定义。

许多调查研究都认为，原发性MGCT很少见，继发性MGCT相对多见。但是，也有学者提出，原发性MGCT的“少见”可能与其组织学特点和病理取材的方式有关。由于很多原发性MGCT中存在包含良性巨细胞的区域，如果活检或病理切片取自这些区域，则可能会忽略恶性成分的存在，导致患者被误诊为“良性巨细胞瘤”，从而接受相对保守的治疗。当肿瘤复发时，再次手术后病理发现了恶性细胞，这一部分肿瘤便被诊断为“继发性MGCT”，从而导致继发恶性GCT报告的病例数高于原发恶性GCT。