骨巨细胞瘤基础与临床_基础医学

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内容提要

骨巨细胞瘤是最常见的骨肿瘤之一，也是目前骨科研究最热门的肿瘤之一。骨巨细胞瘤的治疗方式一直存在争议，先后经历了从截肢到保肢，从广泛切除为主到病灶内刮除为主，从放

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编者名单

主　　　编　王志伟　李　诚副　主　编　刘　畅　乔苏迟　周振华编者名单（按姓氏笔画排序）　　　　　王志伟（第二军医大学附属长海医院）　　　　　朱小霞（第二

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主编简介

王志伟第二军医大学附属长海医院关节骨病外科副主任、副主任医师、副教授，临床医学博士，硕士研究生导师，长海医院骨与软组织肿瘤学科带头人，上海市白玉兰科技人才。

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序

长海医院骨科由我国著名骨科专家刘植珊教授开创，骨肿瘤学科作为特色亚学科有着光辉的历史。1976年，刘植珊教授主持开展“异体半关节移植术根治关节干骺端骨巨细胞瘤”

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前言

骨巨细胞瘤是最常见的骨肿瘤之一，由于其特殊的交界性肿瘤特性，也是目前骨科研究最热门的肿瘤之一。骨巨细胞瘤的治疗方式一直存在争议，先后经历了从截肢到保肢，从以广泛

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第一章　骨巨细胞瘤的定义及流行病学

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第一节　骨巨细胞瘤的定义及简史

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一、定义

骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone）是一种间质来源，富含特征性多核巨细胞，以局部骨质溶解为主要表现，具有局部侵袭性、潜在恶变和转移倾向

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二、简史

1818年，Astley Cooper描述了一种“破骨细胞瘤”，认为其是一种长骨的侵袭性、破坏性病变，这是目前所知对骨巨细胞瘤的最早描述。但Cooper对该肿瘤

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第二节　骨巨细胞瘤的流行病学

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一、一般特点

根据文献报道，在美国，骨巨细胞瘤占所有原发性骨肿瘤的3%～5%，占所有成人良性骨肿瘤的20%。骨巨细胞瘤在中国和印度更常见，可以占所有原发性骨肿瘤的20%。骨

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二、多中心骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤偶尔会出现多中心病灶。多中心骨巨细胞瘤有2个或更多的组织病理学明确的骨巨细胞瘤病灶。从1950年到2002年，在国外的个案报道和小样本案例中，只报道了

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三、相关的流行病学调查

在一项对骨巨细胞瘤流行病学的大规模调查中，作者收集了北京积水潭医院和美国梅奥医疗集团收治的骨肿瘤患者数据并进行了对比。北京积水潭医院的患者数据跨度为40年（19

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第二章　骨巨细胞瘤的组织病理学

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第一节　骨巨细胞瘤的大体表现

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一、良性骨巨细胞瘤的大体表现

骨巨细胞瘤90%出现于长骨干骺端，最常发生于股骨远端、胫骨近端、桡骨远端及肱骨近端。约5%累及扁骨，特别是骨盆骨。在脊柱骨巨细胞瘤中，骶骨最常受累。骨巨细胞瘤

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二、恶性巨细胞瘤的大体表现

恶性巨细胞瘤，又名“巨细胞瘤中的恶性肿瘤”，是一种高度恶性的肉瘤，可分为原发及继发两种。原发性恶性巨细胞瘤是指高级别肉瘤发生于巨细胞瘤之中。继发性恶性巨细胞瘤是

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第二节　骨巨细胞瘤的细胞学表现

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-、病理表现

骨巨细胞瘤是一种间质来源的肿瘤，由若干种细胞类型组成。在显微镜下，骨巨细胞瘤主要包括以下三种细胞：单核梭形基质细胞、多核破骨细胞样巨细胞和其他单核细胞。骨巨细胞

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二、鉴别诊断

显微镜下看到巨细胞并非骨巨细胞瘤的特异性表现。实际上，几乎所有类型的骨病变中均含有巨细胞，有时数量还不少。由于骨巨细胞瘤组织学构成复杂，鉴别诊断需要特别注意排除

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第三节　骨巨细胞瘤的免疫组化表现

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一、免疫组化特点

骨巨细胞瘤以大量多核巨细胞均匀分布于单核梭形基质细胞和其他单核细胞之间为特征。这些巨细胞来源于单核细胞的前体细胞。大量的研究表明，骨巨细胞瘤中的巨细胞具有许多破

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二、与骨巨细胞瘤生物学行为相关的标记物

（一）增殖细胞核抗原 PCNA是一种核内蛋白质，是判断细胞增殖活性的重要标准。PCNA在正常组织和肿瘤组织中均存在，但肿瘤组织中的含量高于正常组织，其表达越高，

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第四节　骨巨细胞瘤的病理分级

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一、病理学Jaffe分级

骨巨细胞瘤是一种具有恶性潜能的肿瘤，局部侵袭性强，复发率高。20世纪40年代，Jaffe对骨巨细胞瘤的病理学特点进行了深入的研究，在排除了许多含有破骨巨细胞的其

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二、Jaffe分级的争议及局限性

在Jaffe的分级标准中，认为骨巨细胞瘤预后与病理组织学分级有关。Ⅰ级基本为良性，侵袭性低；Ⅲ级为恶性肿瘤表现，易复发、易转移；Ⅱ级介于两者之间。但是在临床应用

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三、总结

Jaffe分级对骨巨细胞瘤的复发、转移及预后的风险评估能力有限，且完全依赖于病理诊断医师的经验，从而限制了它的应用价值。不过，即使在临床实践中，Enneking

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第三章　分子生物学

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第一节　RANK信号通路与骨巨细胞瘤

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《骨巨细胞瘤基础与临床》简介

内容提要

编者名单

主编简介

序

前言

目录

第一章　骨巨细胞瘤的定义及流行病学

第一节　骨巨细胞瘤的定义及简史

一、定义

二、简史

第二节　骨巨细胞瘤的流行病学

一、一般特点

二、多中心骨巨细胞瘤

三、相关的流行病学调查

第二章　骨巨细胞瘤的组织病理学

第一节　骨巨细胞瘤的大体表现

一、良性骨巨细胞瘤的大体表现

二、恶性巨细胞瘤的大体表现

第二节　骨巨细胞瘤的细胞学表现

-、病理表现

二、鉴别诊断

第三节　骨巨细胞瘤的免疫组化表现

一、免疫组化特点

二、与骨巨细胞瘤生物学行为相关的标记物

第四节　骨巨细胞瘤的病理分级

一、病理学Jaffe分级

二、Jaffe分级的争议及局限性

三、总结

第三章　分子生物学

第一节　RANK信号通路与骨巨细胞瘤