第1节 脊柱肿瘤的流行病学特点
一、 脊柱骨肿瘤
脊柱肿瘤按照肿瘤的来源可分为原发性脊柱肿瘤和转移性脊柱肿瘤。其中原发性脊柱肿瘤相对罕见，具体的发病率统计难度较高，估计占比不足所有肿瘤的0.4%。原发性脊柱肿瘤以累及胸、腰椎相对常见，累及颈椎者相对较少。在四肢中多见的骨软骨瘤、内生骨瘤、骨肉瘤及Ewing肉瘤等，在脊柱的发病率低。我国脊柱肿瘤中常见的原发良性肿瘤有：骨软骨瘤、脊柱血管瘤、骨母细胞瘤、软骨瘤、骨样骨瘤、软骨母细胞瘤等；常见的瘤样病变有：嗜酸细胞肉芽肿、动脉瘤样骨囊肿、纤维异样增殖症、孤立性骨囊肿；常见的原发恶性肿瘤有：骨巨细胞瘤、脊索瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤、软骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤和骨肉瘤等；常见的转移性脊柱肿瘤有：乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌等。
（一） 脊柱常见良性骨肿瘤和瘤样病变
1. 骨样骨瘤（osteoid osteoma） 脊柱骨样骨 瘤发病率低，在脊柱肿瘤中占比为6%；10%～20%的骨样骨瘤发生于脊柱。脊柱骨样骨瘤可发生于脊柱的任何位置，但主要发生于腰椎部脊柱后柱结构，以WBB分期B分级的2～4区、9～11区居多。该肿瘤好发于儿童及青年人，以10～20岁患者居多，男女比例约为2 ∶ 1。该肿瘤大部分呈单发趋势，也可于脊柱多发。Jackson报道的860例骨样骨瘤中，仅10%发生在脊柱。国内刘子君等报道的6 010例良性骨肿瘤中，100例为骨样骨瘤，其中8例位于 脊椎。
2. 骨母细胞瘤（osteoblastoma） 也曾称为成骨性纤维瘤及巨大骨样骨瘤，1956年由Jaffe正式命名为骨母细胞瘤。目前认为骨母细胞瘤可分为传统骨母细胞瘤和侵袭性骨母细胞瘤。一般而言，脊椎骨母细胞瘤常起源于脊柱后柱结构，仅累及椎体者极少见。骨母细胞瘤占所有骨肿瘤的1%，占良性骨肿瘤的3%，其中1/3的骨母细胞瘤发生于脊柱，在脊柱肿瘤中占比约为11%，以腰椎、胸椎较为常见。骨母细胞瘤好发于10～25岁的青少年，其中男女比例约为2 ∶ 1。
3. 骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone, GCTB） 是常见的原发性具有潜在恶性的骨肿瘤之一，在所有原发性骨肿瘤中占3%～5%，好发于股骨远端和胫骨近端。脊柱骨巨细胞瘤较为少见，好发于20～40岁成年人，20岁以下及55岁以上发病率较低；女性多于男性；占所有部位骨巨细胞瘤的2.7%～6.5%，其中颈椎、胸椎、腰椎、骶骨均可受累，但以胸椎和骶椎发生率较高。脊柱骨巨细胞瘤多见于椎体，随着肿瘤的进展，可侵及椎弓根、椎板、关节突和棘突；也可突破骨皮质，包围硬膜囊或侵犯邻近肌肉组织。骨巨细胞瘤具有较强的局部复发倾向和肺转移倾向，并有报道骨巨细胞瘤向高级别骨肉瘤恶性转化的罕见病例。
4. 血管瘤（hemangioma） 脊柱血管瘤在脊柱良性肿瘤中较为常见，占所有脊柱肿瘤的2%～3%。流行病学调查显示1.9%～27%的影像学检查或尸检中可发现脊柱血管瘤。在日常生活中，大多数血管瘤仅在偶然的影像学检查中被发现，仅1%可为症状性血管瘤。其中女性的发病率略高于男性，其发病率有随年龄增加而增高的趋势。在脊柱中，其发生率依次为胸椎、腰椎、颈椎和骶椎。
5. 嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma, EG） 骨嗜酸细胞肉芽肿一般是指局限于骨的组织细胞增生症，可为单发或多发，其主要发生于颅骨，但在股骨、骨盆、脊柱中也有分布。脊柱嗜酸细胞肉芽肿占所有骨嗜酸细胞肉芽肿的6.5%～25%。于1929年由Finzi首次报道，后由Jaffe命名为嗜酸细胞肉芽肿。本病可发生于任何年龄，儿童和青少年多发，约1/3见于4岁以下的幼儿，3/4见于20岁以下的青少年，患者平均年龄为10岁，男女比例约为2.5 ∶ 1。
6. 动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bonecyst） 脊柱动脉瘤样骨囊肿约占所有脊柱肿瘤的15%，70%发生于胸、腰椎。其既可独立发病，也可以在其他病变的基础上并发瘤样病变（骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤、骨肉瘤等）。肿瘤向骨外呈膨胀性生长，有特殊的X线表现；其内容物为充满血液的囊腔血窦，以纤维组织为间隔，中有多核巨细胞聚积，并有骨化存在。本病好发于20岁以下的儿童及青少年，女性比例居多，男女比例为1 ∶ 1.6。约2/3病例同时累及椎体与椎弓，约1/4的病例仅累及椎弓。
7. 骨软骨瘤（osteochondroma） 是一种较为常见的良性骨肿瘤，多发生于长骨，约占所有原发骨肿瘤的5%；其既可单发呈散在性分布，也可为遗传性骨软骨瘤病。约3%的单发性骨软骨瘤和7%～9%的遗传性多发性骨软骨瘤发生于脊柱，而脊柱骨软骨瘤仅占所有脊柱肿瘤的0.4%。脊柱骨软骨瘤主要发生于脊柱后柱结构，即棘突和椎弓根，其生长相对缓慢。临床上表现为局部疼痛，较少发生脊髓压迫和根性痛。
（二） 脊柱常见原发恶性肿瘤(https://www.daowen.com)
1. 骨髓瘤（spinal cord tumor） 是最常见的恶性原发性骨肿瘤，占所有原发性骨肿瘤的45%。本病多见于40岁以上的男性，主要发生于50～70岁。脊柱为好发部位，其中腰椎最为常见，其他部位如胸骨、髂骨等也常发生。骨髓瘤主要侵犯骨髓，但也可在骨外形成浸润灶，如出现于肝、脾、肾、淋巴结等，后者大多见于本病的晚期阶段。初期骨髓瘤多发生于椎体。本病需要与骨转移癌作 鉴别。
2. 脊索瘤（chordoma） 是一种原发于脊索组织胚胎残留物的肿瘤，其发病相对罕见，人群发病率约为0.08/10万，占所有原发恶性骨肿瘤的1%～4%。脊柱是脊索瘤最易发生的部位，由于其组织来源的特点，脊索瘤主要发生于颅底及骶骨，一般呈单发性生长。由于脊索瘤演变过程缓慢，因此好发年龄大多数在40～70岁之间，男性多于 女性。
3. 骨肉瘤（osteosarcoma） 是一种由肿瘤细胞直接形成的骨或骨样组织的恶性肿瘤，占所有原发性恶性骨肿瘤的1/4～1/3。但是骨肉瘤在脊柱的发病率相对较低，占脊柱恶性肿瘤的3%～5%。骨肉瘤总体而言男性患者居多，但是对于年龄低于15岁的骨肉瘤患者，女性略多见。骨肉瘤多发生于青少年及青年成年人。骶骨是脊柱中最易发生骨肉瘤的部位，其次为腰椎、胸椎，颈椎发病率较低。
4. 软骨肉瘤（chondrosarcoma） 是一种较为常见的恶性骨肿瘤，在软组织肿瘤中发病率为19.08%，仅次于成骨肉瘤；按发生部位可分为中心型、周边型和骨膜型，按发病过程可分为原发性和继发性。软骨肉瘤主要发生于骨盆、股骨、肩关节等处，在脊柱的发生率约低于12%，且在各节段之间无明显分布差异。脊柱软骨肉瘤的发病年龄范围分布较广，以30～70岁较为多见。男女性别比为2.1 ∶ 1。
（三） 脊柱转移性肿瘤
脊柱转移性肿瘤远较脊柱原发性肿瘤更为常见，其发病率是原发性肿瘤的35～40倍，其中以胸、腰椎较为多见，其次为颈椎。据统计研究证实，转移至脊椎的恶性肿瘤仅次于转移至肺或肝脏的恶性肿瘤，居于第3位。有相关研究表明，目前有40%以上死于恶性肿瘤患者在尸检时发现已发生肿瘤的脊柱转移。脊柱转移性肿瘤是指原发于骨外的恶性肿瘤，通过血行、淋巴等途径转移至脊柱，并在脊柱继续生长的肿瘤。而脊柱邻近的软组织肿瘤直接侵犯脊柱进而造成的继发性骨损伤患者不属脊柱转移性肿瘤的范畴。统计研究表明，最容易发生脊椎转移的恶性肿瘤依次为：乳腺癌、肺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、胃肠道肿瘤、妇科肿瘤和黑色素瘤，其中乳腺癌、肺癌、前列腺癌最为多见。晚期恶性肿瘤的骨转移发生率：乳腺癌70%～90%，前列腺癌65%～75%，鼻咽癌67%～75%（包括颅内和远处转移），肺癌30%～40%，甲状腺癌60%，恶性黑色素瘤14%～45%，肝癌13%～41%，肾癌20%～25%，结直肠癌1%～7%，胃癌13%等。多发性骨髓瘤累及骨骼所致的骨病发生率为70%～95%。首诊时，20%的脊柱转移瘤患者既往无恶性肿瘤病史。
二、 椎管内肿瘤
椎管内肿瘤是较为常见的一类脊柱相关肿瘤，据报道椎管内原发性肿瘤的年发病率为0.4～1.5/10万。在椎管内原发性肿瘤中，脊膜瘤最为常见，其次为神经鞘瘤和室管膜瘤。椎管内肿瘤可分为椎管内硬膜外、髓外硬膜下和髓内肿瘤。前两者以脊膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤和转移瘤等居多，占所有椎管内肿瘤的50%～70%。髓内肿瘤以神经胶质瘤居多，占80%，而神经胶质瘤又可分为星形细胞瘤（占比60%～70%）和室管膜瘤（占比30%～40%）。较少见的是非胶质源性肿瘤、胚胎源性肿瘤和髓内转移瘤，占所有椎管内肿瘤的20%～30%。椎管内肿瘤以胸椎更为多见，其次为颈椎和腰椎。
1. 神经鞘膜瘤（nerve sheath tumor） 神经鞘膜瘤包括神经鞘瘤（schwannoma）、神经纤维瘤（neurofibroma）、神经束膜瘤（perineurioma）和恶性周围神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor）。神经鞘膜瘤可起源于任何周围神经纤维，大部分呈散发型；其起病相对缓慢，多在中年时发现；占所有脊柱肿瘤的25%，以胸段为最多见，其次为颈段和腰段。
2. 脊膜瘤（meningioma） 是最为常见的一种脊柱肿瘤，其中WHO Ⅱ级（非典型）较WHO Ⅰ级（良性型）更为常见。脊膜瘤约占椎管内肿瘤的26%；女性患者多于男性，以50～70岁最为多见；多发生于胸段，其次为颈段和腰、骶段。