第5节 椎管内肿瘤
一、 髓外硬膜外肿瘤
（一） 一般情况
髓外硬膜外肿瘤包括原发、转移肿瘤，分良性、恶性肿瘤，累及范围包括椎骨、邻近软组织、神经根、硬膜。硬膜外肿瘤约占全脊柱肿瘤的30%，常见转移瘤、淋巴瘤等（图6-23）。
（二） 影像诊断
常见肿瘤表现如下：
1. 血管瘤 良性病变，表现为硬膜外膨胀性病变，MRI上常呈T1WI中等信号，T2WI高信号，可见病灶中扭曲引流血管；若肿瘤内有多量脂肪，则在T1WI上也为高信号，增强扫描可见病变缓慢充填 强化。
2. 淋巴瘤 较常见，成年人多发，主要症状为疼痛。MRI特征表现为硬膜外“袖套样改变”包绕硬膜囊。Gd-DTPA增强后明显强化。
3. 转移瘤 转移瘤没有特征性，MRI上大部分表现为局限性硬膜外占位，脊髓和硬膜囊受压明显；增强后大部分病灶强化。诊断需结合临床资料。
图6-23 胸椎椎管内硬膜外肿瘤
T1WI呈高信号，术后病理示小圆细胞恶性肿瘤
4. 蛛网膜囊肿 硬膜外蛛网膜囊肿并不少见，表现为硬膜外囊性占位，大部分位于椎管后方或侧方，内部为水样密度，增强扫描不强化，若伴出血则可见液-液平面。
二、 髓外硬脊膜下肿瘤
（一） 一般情况
脊髓髓外硬脊膜下肿瘤为最常见的椎管内肿瘤，占53%～68.6%。以神经鞘瘤及脊膜瘤最多见，前者占椎管内肿瘤的23.1%～46.7%，后者占12.9%～32.3%。其次为血管瘤、上皮样囊肿、脂肪瘤、转移瘤等。神经鞘瘤源于Schwann鞘的良性肿瘤，起病缓慢，多在中年时发现，占所有脊柱肿瘤的25%，以胸段为最多见。脊膜瘤自硬脊膜长出，大多在脊髓背侧或外侧，少数可在脊髓腹侧，基底一般都较广。女性多于男性，以30～60岁最为多见，多发生于胸段。
（二） 影像诊断
各种髓外硬膜下肿瘤影像学表现如下：
1. 神经鞘瘤 肿瘤沿神经根生长，多数呈椎管内外交通呈哑铃状，X斜位片与CT可见椎间孔扩大，肿瘤压迫可使椎弓根内缘骨质吸收变薄或凹陷，若发生在骶骨可见骶孔扩大，脊髓被髓外肿瘤压迫使之变形移位。MRI有特征表现（图 6-24）。
2. 脊膜瘤 脊膜瘤起源于蛛网膜颗粒细胞，MRI诊断价值高（图6-25）。
图6-24 腰椎管内神经鞘瘤
MRI呈长T1（A）与长T2（B），增强后明显强化（C）
图6-25 胸椎管内脊膜瘤
MRI显示与硬膜囊关系密切，大多数呈宽基底连接，T1WI为等信号（A），T2WI上呈等或低信号（B）。肿瘤实质均匀，注射造影剂后瘤体明显均匀强化，显示“尾征”（C、D）
三、 脊髓肿瘤
（一） 一般情况
脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的10%～15%，80%为神经胶质瘤。其中以室管膜瘤最多，占55%～60%；其次为星形细胞瘤，约占30%。其他较少见的尚有血管母细胞瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。室管膜瘤好发于颈髓和圆锥马尾终丝，起源于中央管，可沿脊髓长轴发展到长达数个或十余个脊髓节段。星形细胞瘤在颈、胸段脊髓多见。血管母细胞瘤在颈段多见。(https://www.daowen.com)
（二） 影像诊断
主要依靠MRI和脊髓血管造影检查，CT、X线平片和椎管造影意义不大。脊髓造影可见脊髓增粗，造影剂流动不畅，梗阻面呈现梭形充盈缺损外观，且与椎间隙多不在同一水平。MRI可清楚显示肿瘤的部位、范围和侵蚀方向。蛛网膜下隙变窄或闭塞，硬膜外脂肪间隙变窄或消失。髓内肿瘤表现为：脊髓局限性增粗；T1WI瘤体信号等或高于脊髓，T2WI信号不均匀；囊变区呈长T1与长T2信号（T1低、T2高信号）；瘤体上下可形成肿瘤性空洞。
各类脊髓肿瘤的特征性表现如下：
1. 室管膜瘤 以低度恶性者居多，多见于儿童和青年，主要发生在脊髓的两端-颈髓、圆锥和终丝，表现为脊髓增粗变大。肿瘤内信号和密度不均匀，肿瘤易于囊变为其特点（图6-26）。肿瘤内可见钙化，增强后病变明显强化。肿瘤可沿脑脊液播散转移。
图6-26 颈椎管内室管膜瘤
MRI示颈段脊髓增粗，信号不均匀，内呈囊性信号
2. 星形细胞瘤 主要发生在儿童（59%），多见于胸段脊髓，偶尔累及全脊髓。MRI表现为脊髓实质内的软组织肿块，脊髓增粗，部分病变可被强化。肿瘤呈浸润性生长。星形细胞瘤和室管膜瘤均可出现空洞。肿瘤头侧或尾侧的空洞是非肿瘤性的，Gd-DTPA增强有助于区别良、恶性空洞。
3. 血管母细胞瘤 组织学上类似血管母细胞性脊膜瘤，起源于软脊膜上的小结节。表现为髓内囊性的含有血管结节的肿块。囊性病变典型的表现长T1长T2信号，Gd-DTPA增强壁结节部分明显强化是诊断要点（图6-27）。偶见脊髓实质内供血的流空血管及其周围水肿区。
4. 转移瘤 脊髓内转移瘤罕见，脑内肿瘤如髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤可随脑脊液播散到软脑膜产生脊髓侵犯。中枢神经系统外的原发肿瘤也可血行播散到脊髓。胸髓是最常见的转移部位。MRI多表现为脊髓增大、T1WI低信号、T2WI高信号，如果没有占位效应或进行过放疗，则与放射性脊髓炎鉴别困难。恶性肿瘤可出现强化。
5. 脊髓血管瘤 脊髓海绵状血管瘤为一种先天性非血管瘤性血管畸形。MRI上脊髓海绵状血管瘤表现为特征性髓内扭曲的流空血管，病变周围可见水肿和含铁血黄素沉着（T1WI等信号、T2WI低信号），病变区脊髓常可出现轻度肿胀，增强检查可见病灶不均匀强化，偶尔可出现脊髓梗死表现。
图6-27 颈椎脊髓血管母细胞瘤
MRI示脊髓增粗，髓内囊性病呈长T1（A）、长T2（B）信号，Gd-DTPA增强（C、D）示壁结节明显强化
（王晨光）
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